Risultati del Progetto FFC 2/2007

Progetto FFC 2/2007
Scoperte nuove proteine implicate nel recupero e nella correzione di CFTR mutata per DF508: NHERF1, Ezrina, Actina, RhoA

Cellular and molecular mechanisms of the actin cytoskeleton involvement in the NHERF1-dependent rescue of deltaF508 CFTR in human airway cells

Meccanismi cellulari e molecolari di coinvolgimento del citoscheletro di actina nel ripristino di DF508 CFTR da parte di NHERF1 in cellule delle vie aeree umane

Responsabile: Valeria Casavola (Università di Bari - Dip.to Fisiologia Gen. ed Ambientale)
Partners: Massimo Conese (Università di Foggia, Dip. Scienze Biomediche);
Ricercatori coinvolti: 8. Durata: 2 anni

Finanziamento: 77.000 €

Premesse
Il progetto è la continuazione di due precedenti progetti, già finanziati da FFC, che avevano dimostrato come sia possibile trasportare la proteina CFTR mutata (per DF508) alla membrana apicale di cellule respiratorie FC e indurre un suo corretto funzionamento in seguito alla sovraespressione (cioè aumento di produzione) di una proteina partner denominata NHERF1

Obiettivo:
Indagare il meccanismo che sta alla base del recupero per opera di NHERF1 della proteina CFTR mutata per effetto di DF508.

Risultati
Sono state individuate le altre proteine che intervengono in caso di sovraespressione di NHERF1 : ezrina, actina e RhoA. In particolare la proteina RhoA potrebbe agire da correttore di CFTR mutata, favorendo la sua migrazione sulla membrana della cellula (incremento del "traffico" di CFTR in quella direzione) e prolungando la durata del suo funzionamento dopo che si è collocata in quella sede. La ricerca continua con il progetto 1/2009.
aureus in Cystic Fibrosis patients populations" - Journal of Clinical Microbiology, Sept. 2007; vol. 45, No 9:3146-47