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16 ottobre 2017

Il trapianto polmonare in fibrosi cistica: aggiornamento 2017

Dr. Laura Minicucci, Centro Regionale Ligure FC, Ospedale Gaslini, Genova

Il trapianto polmonare rimane un’arma irrinunciabile per affrontare la condizione di insufficienza respiratoria grave che non risponde più alla terapia medica. Nel corso degli anni si è progressivamente consolidata la certezza che i pazienti affetti da fibrosi cistica sono tra quelli che più possono beneficiare di questa possibilità terapeutica, ma anche che, per mantenere e migliorare i già buoni risultati a essa associati, è necessario rispettare specifiche procedure che vanno periodicamente riviste. A questo proposito, un gruppo di operatori afferenti a quattro tra le più importanti strutture internazionali che si occupano di trapianto polmonare ha pubblicato i risultati del lavoro di revisione degli attuali dati epidemiologi e di tutte le procedure coinvolte nell’ambito trapiantolologico polmonare in FC (1). Nei dati presentati risulta che, a fronte di un costante aumento del numero complessivo di trapianti per tutte le indicazioni cliniche, il numero di interventi in pazienti FC è stabile, probabilmente per il miglioramento delle condizioni respiratorie dei pazienti, che sempre più tardi arrivano a dover fronteggiare un trapianto di polmone, ma anche per un non sempre adeguato riferimento dei pazienti più gravi ai Centri Trapianti, come sembrerebbe ipotizzare un lavoro di ricercatori francesi (2). La fibrosi cistica continua a rappresentare comunque il 55% delle condizioni cliniche che portano al trapianto polmonare nei soggetti di età inferiore ai 50 anni, mentre rappresenta soltanto l’1% nei soggetti di età superiore. In fibrosi cistica, la sopravvivenza a 10 anni dall’intervento è risultata pari al 45%, con una sopravvivenza del 50% nella popolazione canadese. La sopravvivenza a 3 anni è risultata, mediamente nel mondo, pari al 75 %, essendo la sopravvivenza nella popolazione europea dell’80% (la più alta al mondo).

Gli autori hanno rivisto tutte le procedure più importanti coinvolte nel complesso percorso medico e chirurgico trapiantologico, distinguendo un periodo pre-, un periodo peri- e un periodo post–intervento. Riassumeremo in questa sede solo quanto è particolarmente sottolineato nel documento o quanto ha subito qualche modifica rispetto al passato.
Nel periodo pre-trapianto è sottolineata la grande importanza della fase di valutazione del paziente con decadimento clinico importante. Deve essere quindi assiduamente e attentamente valutato, per un eventuale sollecito inserimento in lista d’attesa, il paziente con scadente funzionalità respiratoria (FEV1% del predetto stabilmente inferiore a 30%), ridotta resistenza allo sforzo (Six minutes walking test patologico), aumentata ricorrenza di esacerbazioni polmonari e comparsa di ipertensione polmonare. Deve essere discussa con il paziente l’opportunità di organizzare eventuali percorsi futuri di procreazione che, nel periodo post trapianto, sono invece controindicati. Deve essere attentamente ricercata la presenza nelle vie aeree di microrganismi come B. cepacia, Micobacterium abscessus e Scedosporium, che è necessario tentare di eradicare prima del trapianto per l’impatto negativo dimostrato sulla riuscita del trapianto stesso. A questo riguardo va però sottolineato che, contrariamente al passato, la presenza di questi microorganismi, di per sé, non è considerata una controindicazione assoluta all’ingresso in lista, di fatto precluso solo quando i germi risultano resistenti a tutti gli antibiotici testati.

Nella parte dedicata al periodo peri-trapianto, viene soprattutto sottolineata la recente possibilità di allargare la disponibilità di organi trapiantabili, rendendo meno severi i criteri per permettere l’espianto del polmone nel donatore, prelevando organi anche dopo l’interruzione della circolazione cardio-circolatoria e migliorandone la performance, dopo l’espianto e prima del trapianto nel ricevente, con tecniche di perfusione specifiche. Tutte queste nuove procedure hanno dimostrato risultati sovrapponibili rispetto a quelle adottate precedentemente e hanno permesso di ridurre i tempi di attesa in lista. Sono state inoltre messe in atto nuove procedure chirurgiche e sono migliorati i criteri per assicurare il più alto grado di affinità possibile tra donatore e ricevente, al fine di ridurre i rischi di rigetto.

Nella sezione dedicata al periodo post-trapianto è stata sottolineata la necessità di effettuare idonea prevenzione nei confronti dei tumori della pelle e dell’intestino, che risultano più frequenti nella popolazione dei trapiantati rispetto alla popolazione generale.
Nell’ultima sezione del documento viene sottolineata, infine, la necessità di considerare, nella decisione riguardo il giusto tempo per l’iscrizione in lista dei pazienti, l’avvento delle nuove terapie che agiscono direttamente sulla CFTR mutata, difetto di base della malattia. Questi nuovi presidi terapeutici, infatti, potrebbero cambiare, in tempi anche prossimi, la storia naturale della malattia e richiedono quindi un approfondimento, costantemente aggiornato, riguardo i rischi/benefici dell’intervento di trapianto polmonare nel singolo paziente.

1. Snell G, Reed A, Stern M, Hadjiliadis D. The evolution of lung transplantation for cystic fibrosis: A 2017 update J Cyst Fibros. 2017 Sep;16(5):553-564. doi: 10.1016/j.jcf.2017.06.008. Epub 2017 Jul 12.
2. Martin C, Hamard C, Kanaan R, Boussaud V, Grenet D, Abély M, Hubert D, Munck A, Lemonnier L, Burgel PR. Causes of death in French cystic fibrosis patients: The need for improvement in transplantation referral strategies! J Cyst Fibros. 2016 Mar;15(2):204-12. doi: 10.1016/j.jcf.2015.09.002. Epub 2015 Sep 26.