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9 Gennaio 2020

Artropatia e altre manifestazioni di tipo reumatico nelle persone con FC

Autore: Patrizia
Domanda

Buonasera dottori. Ancora una volta mi trovo a scrivervi, fiduciosa di avere un consulto preciso e puntuale. Mio figlio 14 anni, fibrosi cistica diagnosticata tre anni fa a seguito di una pancreatite. Nessun problema particolare, pancreas sufficiente. Nessun ricovero, né riacutizzazioni. I primi di dicembre facciamo un Dh: pcr un po’ alta, nulla di preoccupante, così il medico gli prescrive levoxacin per 15 giorni. Verso il 10° giorno, mio figlio comincia ad avvertire forti dolori alle gambe tanto da non poter camminare. Leggo di effetti collaterali di questo tipo (tendinite) a causa del farmaco, così chiamo il centro e mi indicano di sospendere il farmaco, ma i dolori continuano e qualche giorno dopo finiamo al pronto soccorso con pcr a 50 e ricovero immediato. Il giorno successivo al ricovero mio figlio comincia ad avere febbre a 39° che si abbassa solo con paracetamolo e antinfiammatorio (la pcr arriva a 90). Comincia un ciclo di antibiotico endovena. Nel frattempo attraverso una radiografia al torace si evidenzia un focolaio al polmone destro. La febbre è durata 6 giorni, la broncopolmonite trae beneficio dalla cura antibiotica. E i dolori articolari? Mio figlio continua ad avvertire dolore alle ginocchia (migranti) con sintomi più modesti ma presenti. Lui è stato dimesso con terapia antibiotica (bactrim) e antinfiammatorio (nurofen) per 10 giorni, da rivedere a metà gennaio. Durante il ricovero ho chiesto più volte ai medici un approfondimento a livello reumatologico, ma sono in corso ulteriori esami del sangue (autoimmuni) e bisogna attendere questi risultati. La mia domanda è: un eventuale problema reumaticio (artrite?) non può prescindere dalla patologia o c’è un nesso con la fibrosi cistica? Ho molta fiducia nei medici, ma ho l’impressione che qualsiasi sintomo venga sempre collegato alla fibrosi cistica, come se non esistesse nessun altra patologia. Grazie mille per il vostro aiuto prezioso.

 

Risposta

Questa domanda inizia con “…fiduciosa di avere un consulto preciso e puntuale”. Cogliamo l’occasione per ribadire che questa rubrica di “domande e risposte” non intende fare consulti medici a nessuno. Utilizza il problema che viene segnalato nella domanda per ricavarne informazioni utili a tutti i lettori, prima di tutti sperabilmente a chi pone la domanda. Un vero consulto medico si fa solo con il medico che ha modo di visitare, conoscere la persona malata, valutarne eventuali esami. I contenuti delle risposte possono eventualmente servire per migliorare il colloquio e l’interazione con il medico.

Qui il problema posto è: c’è relazione tra sintomi di tipo reumatologico e fibrosi cistica? Diciamo subito che nelle persone con questa malattia sono abbastanza frequenti manifestazioni dolorose relative a muscoli, tendini, articolazioni e ossa, ma anche manifestazioni cutanee di tipo reumatico: la frequenza tende ad aumentare con l’età e con l’evolvere della malattia respiratoria (1). I sintomi più frequenti sono quelli del dolore e della tumefazione delle giunture (Artropatia o artrite associata a FC). Alcuni farmaci ne possono essere occasionalmente causa (2): è il caso degli antibiotici chinolonici (es. ciprofloxacina, levofloxacina e altri), che determinano preferibilmente infiammazione dei tendini (tendinite). Ma più comunemente è in causa una condizione infiammatoria cronica a livello polmonare, sostenuta da alcuni batteri (Pseudomonas aeruginosa, Aspergillus fumigatus in particolare). L’infiammazione polmonare può mettere in moto complessi immunitari, anche di tipo autoimmune, che riversano il loro effetto patogeno prevalentemente a livello articolare ma anche di altri organi e tessuti muscolo-scheletrici. Questa condizione può avere carattere episodico o anche cronicizzarsi, con riacutizzazioni in concomitanza con esacerbazioni respiratorie. Certamente sono manifestazioni che hanno analogia con quelle tipiche delle malattie reumatiche ma nella fibrosi cistica hanno una loro peculiarità, in cui giocano un ruolo i livelli elevati di immunoglobuline G (IgG) nel siero e le esacerbazioni respiratorie (1). È anche vero che vi sono casi di FC in cui occasionalmente è associata una classica forma di artrite reumatoide. Non sempre sono rilevabili nel siero i marcatori classici delle malattie reumatiche, come quelle su base autoimmune. Negli ultimi anni si sono affinati i criteri per una diagnosi differenziale e per attuare gli step necessari per il trattamento (3, 4).

1) Roehmel JF, et al. Clinical manifestations and risk factors of arthropathy in cystic fibrosis. Respir. Med. 2019:147:66-71.
2) Sendzik J, et al. Quinolone-induced arthropathy: an update focusing on new mechanistic and clinical data. Int J Antimicrob Agents. 2009; 33:194-200.
3) Clarke FA, et al. Assessing arthritis in the context of cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2019;54:770-777.
4) Fitch G, et al. Ultrasound and magnetic resonance imaging assessment of joint disease in symptomatic patientes with cystic fibrosis athropathy. J Cyst Fibrosis. 2016; 15:e35-40.

G. M.


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