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Risultato Progetto: FFC #1/2005
Ruolo della proteina di interazione NHERF nella regolazione dell'attività e della espressione della proteina - canale CFTR

Role of the scaffolding protein NHERF in the PKA-mediated regulation of CFTR sorting and activity

Trovata una proteina di supporto alla proteina CFTR non funzionante.

Dati del Progetto

Responsabile
Valeria Casavola (Università di Bari)
Categoria/e
Partner
Manuela Zaccolo (Istituto Veneto Medicina Molecolare - Padova)
Ricercatori coinvolti
8
Durata
2 anni
Finanziamento totale
60.000 €
Adozione raggiunta
60.000 €
Obiettivi
Analizzare i meccanismi e le dinamiche con cui la proteina NHERF collabora con la proteina CFTR quella implicata nella...

Risultati

Mediante esperimenti su linee cellulari bronchiali di malati e di sani, è stato scoperto che la proteina NHRF è indispensabile perché la proteina CFTR possa localizzarsi stabilmente sulla membrana della cellula e svolgere in quella sede la sua funzione di canale. Quando CFTR è mutata non riesce a raggiungere la membrana cellulare: ma incrementando l’attività di NHERF, CFTR riacquista questa capacità. E’ stato inoltre trovato che, una volta che CFTR si è inserita sulla membrana, la sua attività di secrezione di cloro dipende dalla proteina PKA. Se CFTR è mutata anche la PKA appare disorganizzata e mal distribuita all’interno della cellula.La proteina NHRF normalizza questa disorganizzazione e fornisce alla cellula l’impalcatura necessaria perché le altre proteine funzionino normalmente.

Il progetto FFC 1/2005 continua con il progetto FFC 1/2007: l’obiettivo di questo secondo è scoprire in che modo NHRF normalizza la CFTR mutata; e identificare quali sostanze farmacologiche o naturali potrebbero agire su NEHRF per favorire la sua azione su CFTR. Una di queste sostanze è già stata individuata e ne è stata data notizia alla comunità scientifica: si tratta dell’estradiolo, un ormone della famiglia degli estrogeni, disponibile per avviare sperimentazioni successive.