E’ stato confermato l’effetto anti-infiammatorio del Miglustat in colture primarie di epitelio bronchiale proveniente da pazienti FC, un modello di studio che riproduce l’epitelio respiratorio del soggetto vivente. Le cellule erano state infettate con il ceppo di laboratorio di P. aeruginosa, PAO1 ed è stata misurata l’espressione del mRNA della chemochina IL-8 come marcatore della risposta infiammatoria. Per quanto riguarda il possibile meccanismo d’azione del Miglustat, i risultati di questo studio suggeriscono che l’enzima glucosil ceramidasi non lisosomiale (GBA2) può essere almeno uno dei bersagli rilevanti per ridurre la risposta infiammatoria a P. aeruginosa. Gli obiettivi scientifici raggiunti attraverso questo progetto rappresentano un punto di partenza per lo sviluppo di possibili nuovi farmaci in grado di ridurre specificamente l’infiammazione polmonare FC .
