Con questa ricerca è stato dimostrato, dapprima su cellule dell’epitelio respiratorio infettate da P. aeruginosa, che il Miglustat riduce il livello di ceramide e l’espressione dei geni coinvolti nella risposta infiammatoria; e poi, su topi infettati sempre da Pseudomonas, che la somministrazione di Miglustat riduce significativamente le cellule infiammatorie nel fluido broncoalveolare. La ricerca prosegue con il progetto16/2010 che ha l’obiettivo di cercare altri inibitori del metabolismo degli sfingolipidi e paragonare il loro effetto a quello del Miglustat, utilizzando sempre inizialmente modelli cellulari e poi modelli animali di infiammazione polmonare. L’interesse circa il Miglustat è legato anche al fatto che è un farmaco già in uso per il trattamento di altra malattia genetica (malattia di Gaucher) e già approvato da EMEA (Agenzia Europea per i Medicinali) e FDA (Food and Drug Administration). Quindi, se supera la fase della ricerca preclinica attuata attraverso questo progetto, potrebbe passare in tempi brevi alla fase della ricerca clinica sui malati FC.
