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FFC#3/2004
Aminoacidi naturali e sintetici quali chaperoni chimici per promuovere la conformazione di CFTR

Natural and synthetic amino acids as chemical chaperones to promote CFTR folding

Testare l'ipotesi che alcuni aminoacidi naturali e sintetici possano favorire la maturazione della proteina CFTR, compromessa nella fibrosi cistica ed aiutarla a raggiungere la membrana cellulare, sede normale della sua azione.

Dati del Progetto

Responsabile
B. M. Rotoli (Dip. di Medicina Sperimentale - Università di Parma)
Categoria/e
Durata
2 anni
Finanziamento totale
28.000 €
Adozione raggiunta
28.000 €

Obiettivi

Nella maggior parte dei pazienti affetti da fibrosi cistica la patologia dipende dalla mancata espressione sulla membrana plasmatica di una proteina mutata (DF508 CFTR) che, avendo una conformazione anomala viene degradata troppo rapidamente. Questo progetto ha lo scopo di individuare sostanze che stabilizzino la proteina mutata, rallentandone la degradazione e consentendone l’espressione sulla membrana plasmatica.