Circa il 15% delle persone con fibrosi cistica conserva a lungo, e talora in modo permanente, la possibilità di mantenere una secrezione di enzimi pancreatici digestivi sufficiente a non richiedere l’assunzione di enzimi aggiuntivi con la terapia quotidiana. Un interessamento, seppure minore, dell’apparato gastroenterico è, però, comunque presente in tutti i pazienti e, quindi, non si può a priori giudicare inutili gli interventi terapeutici volti a mantenere un normale stato nutrizionale.

In questo ambito, è necessario assicurare una disponibilità sufficiente anche delle vitamine, che sono componenti essenziali di una dieta corretta e assolvono a importanti funzioni di difesa dell’organismo. Le vitamine liposolubili (D, E, A, K), contenute in prodotti commerciali come il Kledax, sono di particolare importanza e sono le più difficili da assorbire a livello gastrointestinale se è presente anche una minima compromissione nella secrezione degli enzimi digestivi. Inoltre, va ricordato che, a eccezione della vitamina A per la quale bisogna usare maggiore cautela onde evitare un eventuale sovradosaggio, non sono di fatto segnalati in letteratura effetti collaterali da eccessiva assunzione vitaminica.

Su queste basi, le linee guida internazionali (ECFS best practice guidelines: the 2018 revision) in merito al protocollo terapeutico nutrizionale non fanno distinzioni sulla base dell’assunzione o non assunzione di enzimi pancreatici e sono concordi nell’affermare che, in tutti i pazienti, è necessario effettuare un dosaggio almeno annuale della concentrazione di vitamine nel sangue. È importante, infatti, escludere soprattutto stati carenziali che devono essere corretti con un aumento delle dosi quotidiane assunte in terapia.