Carenza di acqua sulla superficie delle vie aeree. In condizioni normali, il canale CFTR contribuisce al mantenimento di un corretto stato di idratazione, permettendo alle ciglia di liberare i polmoni da batteri e secrezioni e ai dotti del pancreas di secernere enzimi digestivi.

In fibrosi cistica, una CFTR assente o mal funzionante altera il movimento dello ione cloruro, e di conseguenza dell’acqua, attraverso la membrana delle cellule. Ne deriva una diminuita idratazione delle mucose che rende il muco all’esterno della cellula denso e poco idratato, generando infezione e infiammazione ingravescenti.