Buongiorno, in merito all’interessantissimo aggiornamento comparso in questo sito L’infezione da Pseudomonas aeruginosa interferisce con il sistema di degradazione proteica della cellula ospite, verrebbe da supporre che la limitata efficacia di farmaci correttori potrebbe essere dovuta ai meccanismi descritti nell’articolo citato, dato il ripristino di una piccola quantità di CFTR che a sua volta verrebbe distrutta dallo Pseudomonas. Se così fosse, potrebbe essere conveniente pensare ad un’azione di eradicamento dello Pseudomonas? Certamente in età adulta per un colonizzato cronico potrebbe risultare molto difficile (o impossibile anche con terapie “aggressive”?). Tuttavia, la testimonianza di una persona che assume da più di 5 mesi (più 1 anno di prima fase incerto, ma suppone sia stato assegnato al placebo) un farmaco correttore (PTC124), riporta che prima dell’assunzione del farmaco dopo ogni ricovero (cicli endovena) si manteneva per almeno 7 giorni senza un filo di muco, per poi ritornare alla “normalità” di secrezione (più di 100 cc al giorno). Dopo l’assunzione del nuovo farmaco, in condizioni di “normalità” la quantità di muco non è sostanzialmente cambiata (solo lievemente diminuita), nemmeno a seguito di cicli antibiotici orali. In questo caso potrebbe essere utile un azzeramento della carica batterica tramite cicli endovena, per i motivi suddetti, evitando così la distruzione da parte di Pseudomonas della piccola quantità di proteina CFTR recuperata da PTC124. Ringrazio cordialmente per i continui chiarimenti.