Per la prima volta il report annuale del registro FC canadese è disponibile su web (www.cysticfibrosis.ca/wp-content/uploads/2014/03/Canadian-CF-Registry-English-FINAL-FOR-WEB1.pdf). I dati contenuti sono stati oggetto di una pubblicazione recente, anch'essa molto interessante (1). Nella pubblicazione, la popolazione studiata è costituita da 5767 individui, diagnosticati fra il 1990 e il 2012. Il dato di spicco è che la mediana dell'attesa di vita è cresciuta da 31,9 anni nel 1990 a 49,7 anni nell'ultimo quinquennio (2008-2012). I maschi sembrano avere un leggero vantaggio sulle femmine. Le caratteristiche cliniche in netto miglioramento sono la funzionalità respiratoria (valore mediano di FEV1 a 30 anni: nel 1992 è 46%, nel 2012 è 64%) e lo stato nutrizionale (nettamente diminuito il numero di soggetti malnutriti, in particolare tra i maschi). Confrontando i dati canadesi con quelli di altri registri (quello americano, quello inglese, quello francese), se ne ricava che i canadesi sono i migliori (per esempio la mediana dell'attesa di vita, sempre nel 2012, è 41 anni negli USA).



Come si spiega la differenza? Difficile attribuirla a diversità di strategie terapeutiche. Forse questo può aver avuto valore in passato: infatti già alla fine degli anni '80 il paragone dell'attesa di vita, stato nutrizionale e funzione polmonare dei pazienti FC di Toronto e di Boston era a netto favore dei primi (2). Allora l'ipotesi fu che facesse la differenza la "liberalizzazione" della dieta, con assunzione di grassi a piacimento, adottata dai canadesi, mentre gli americani erano ancora fermi sull'alimentazione ipolipidica. Quello studio diede il via in tutto il mondo alla dieta libera ipercalorica per i pazienti FC.



Ma oggi differenze in termini di protocolli terapeutici non sembrano esserci: a livello internazionale la circolazione di studi, ricerche, linee guida è molto maggiore che in passato, tale da favorire una maggiore standardizzazione degli approcci. Una osservazione immediata però è che i sistemi sanitari dei due paesi sono molto diversi: in Canada c'è un servizio sanitario pubblico che copre l'intera nazione (come in Italia), negli Stati Uniti il sistema è basato sulle assicurazioni private, che forniscono risorse sanitarie diverse a seconda della polizza pagata. Più di una ricerca ha dimostrato che c'è una relazione fra lo stato di salute dei pazienti FC americani e il budget familiare: stanno meglio quelli che sono di ceto sociale e budget più elevato, peggio gli altri. Questa relazione viene indagata e non risulta esserci nei pazienti canadesi, che probabilmente hanno un accesso alle cure più omogeneo. Forse questa non è la sola spiegazione, ma ha un suo peso. Altre variabili (il tipo di mutazioni? il clima? l'inquinamento atmosferico?) andrebbero certamente paragonate per arrivare a qualche conclusione.



Purtroppo nessun paragone può essere fatto con dati italiani: il registro-malattia italiano ha pubblicato un rapporto nel 2004, poi ha fatto seguito un lungo silenzio e sembra ora che stia per produrre un Rapporto 2010. Ci auguriamo tutti che sia così. Per altre notizie si può leggere l'editoriale della rivista Orizzonti FC (Vol II, numero3-dicembre 2014): "Registro Italiano Fibrosi Cistica: una gestione complessa"www.sifc.it/sites/default/files/Orizzonti%20FC_anno11_3-2014_set-dic.pdf

1) Stephenson Al, Tom M et all "Contemporary survival analysis of individuals with cystic fibrosis: a cohort study" Eur Repir J 2014 Nov 13

2) Corey M, McLaughlin FJ, Willimas M, Levison H "A comparison of survival, growth and pulmonary function in patients with cystic fibrosis in Boston and Toronto". J Clin Epidemiol 1988; 41(6):583-91



Per saperne di più:

- www.cysticfibrosisdata.org/data-registry/the-french-cystic-fibrosis-data-registry

- www.cysticfibrosisdata.org/ReportsUS.html

- www.cysticfibrosisdata.org/ReportsUnitedKingdom.html

- www.sifc.it/contenuti/orizzonti-fc-volume-11-n%C2%B03-2014
- Aspettativa di vita: perché non diciamo le cose come stanno? (Domanda del 27.05.2012 su questo sito). Vi è descritto anche il concetto statistico di "mediana".