Salve, molte grazie per il Loro pregevole lavoro. Vorrei sapere se il metodo Gesret potrebbe essere efficace anche sui sintomi della fibrosi cistica e su quelli delle infezioni broncopolmonari croniche da Pseudomonas aeruginosa e Staphylococcus aureus nel paziente con fibrosi cistica manifestata da adulto con “solo” interessamento polmonare, soprattutto per tentare di alleviare i sintomi della tosse e del dolore cronico al torace, laddove la fisioterapia respiratoria non ha prodotto risultato alcuno. La mia terapia in corso è la seguente: Butapral, ogni 6 ore; Pulmozyme, ogni 12 ore; dispositivo respiratorio Acapella, ogni 12 ore; Colfinair un milione UI, ogni 12 ore; Azitromicina, 250 mg., tre volte alla settimana; antibiotici per via orale di diversa tipologia in relazione ai risultati delle colture dell’espettorato effettuate a cadenza mensile che rilevano, di volta in volta, presenza di batteri, tra i più recenti dei quali, Enterobacter cloacae complex, Streptococcus viridans, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus coagulasi-negativo, Moraxella catarrhalis; somministrati vaccino antinfluenzale e Prevenar 13 (in attesa di somministrazione di Pneumovax 23 dopo l’intervallo previsto di due mesi); ossigenoterapia (da 2 a 5l/min., a seconda dell’intensità dei sintomi della dispnea) durante tutta la notte, l’attività fisica e le esacerbazioni respiratorie).

Inoltre, vorrei sapere se, verosimilmente, esiste una (seppur piccola) concreta possibilità che la ricerca si concentri anche sui casi di pazienti con fibrosi cistica manifestata in età adulta con
mutazioni rare e/o poco conosciute o addirittura su quelli in cui i diversi livelli di test genetici non hanno individuato mutazioni e la diagnosi FC è basata sulla presenza di vari test del sudore positivi, di infezioni broncopolmonari croniche da Pseudomonas aeruginosa e Staphylococcus aureus, di esacerbazioni respiratorie e di dispnea cronica, sapendo che è la clinica che si avvale delle indagini genetiche e non viceversa. In alternativa, potrebbe essere verosimile che i suddetti pazienti trovino indicazioni al trattamento con modulatori CFTR disponibili (Kalydeco, Orkambi, Symkevi e – si presume in un vicino futuro – Trikafta)? A titolo di esempio, so che Kalydeco si è rivelato efficace nei malati FC con R117H accompagnata dalla variante 5T o 7T come seconda mutazione. Quest’ultima domanda nasce in relazione al recente articolo: I soggetti FC con mutazioni rare e poco conosciute possono trovare indicazioni al trattamento con modulatori CFTR disponibili, sulla base di studi predittivi in vitro su proprie cellule nasali.