Consiste nell’assenza dei dotti deferenti, cioè i canali che collegano i testicoli alla prostata; causa infertilità maschile. La CBAVD coinvolge la maggior parte degli uomini con fibrosi cistica.

Durante la vita fetale, i condotti che portano gli spermatozoi all’esterno non si riescono a sviluppare perché già ostruiti da secreto denso. La CBAVD può presentarsi come unica manifestazione nelle forme atipiche (o CFTR correlate).