Si tratta delle strutture che compongono l’apparato respiratorio e che permettono all’aria di entrare e uscire dai polmoni. Sono rivestite da un sottile strato di muco che protegge i polmoni da impurità e particelle inalate e si dividono in vie aeree superiori (naso, cavità nasali, faringe e laringe) e inferiori (trachea, bronchi e bronchioli). Le vie aeree superiori filtrano, riscaldano e umidificano l’aria respirata, mentre nelle parti più profonde dei polmoni avvengono gli scambi gassosi con il sangue.
In fibrosi cistica, la proteina CFTR è difettosa o assente e il trasporto di ioni (e conseguente movimento dell’acqua) dentro e fuori dalle cellule non funziona correttamente. Le secrezioni degli organi risultano dense e poco fluide e ostruiscono le vie aeree, favorendo anche l’insorgenza di infezioni batteriche.
