Mia moglie, 57 anni, portatrice sana di FC è affetta da bronchiectasie congenite. Ha subito un intervento di lobectomia superiore sinistra nel ’92. Da allora ha vissuto una vita abbastanza normale con infezioni da Pseudomonas aeruginosa, con frequenza di circa 2 volte l’anno. Il trattamento terapeutico è stato con antibiotici convenzionali: negli ultimi 5-6 anni ceftazidime e saltuariamente ciprofloxacina, ma ora è diventata resistente a molti antibiotici, per cui credo che si possa parlare di colonizzazione cronica da Pseudomonas aeruginosa. Ricoverata per 20 giorni presso l’ospedale di Pisa, Fisiopatologia Respiratoria, le è stata riscontrata la completa atelectasia del polmone sinistro, oltre a vari problemi per il polmone destro. Ora deve completare 2 cicli di Tobi aerosol (2 fiale al giorno per 14 gg) con 14 gg di intervallo.
Le domande:
1. Si deve ritenere mia moglie affetta da FC?
2. Nella risposta a Luca del 31/01/07 leggo che questo tipo di farmaci (considerandone anche il costo) devono essere forniti gratuitamente dalle ASL di competenza. Per questi 2 cicli li ha forniti l’ospedale di Pisa. Se dovesse ripeterli in futuro, devo rivolgermi alla mia ASL (La Spezia)?
Ringrazio anticipatamente per la cortese collaborazione
1. Può trattarsi di fibrosi cistica?
Certamente le caratteristiche cliniche e la storia descritta nel caso in questione pongono legittimamente il sospetto che sia in causa una forma di fibrosi cistica, anche se non ci è dato di conoscere eventuali altri problemi a carico di altri organi oltre ai polmoni. Le bronchiectasie (dilatazioni bronchiali suppuranti) di causa non definita in un giovane o in un adulto dovrebbero sempre far pensare, tra le varie cause, anche alla fibrosi cistica. Sappiamo che non sono rare le forme atipiche di FC che si presentano con malattia polmonare bronchiectasica anche in assenza di compromissione di altri organi, tra cui il pancreas. Suggeriamo di leggere su questo sito la recensione di una recente pubblicazione che affronta proprio questo problema (Adulti con bronchiettasie o infezione polmonare da micobatteri non tubercolari possono avere una forma atipica di fibrosi cistica). Nel caso in questione poi sembra essere stata già identificata una mutazione del gene CFTR: il nostro interlocutore parla infatti di “portatrice sana di FC”. Per chiarire la questione occorrerebbe procedere ad alcune verifiche:
1. Valutare se ci sono altri sintomi ed altri organi interessati;
2. Se non è stato fatto un test del sudore, questa è la prima cosa da fare;
3. Bisogna estendere l’analisi genetica con la ricerca di mutazioni più rare, per essere certi che non vi sia una seconda mutazione oltre a quella che ha fatto etichettare il caso come “portatrice sana”. La collaborazione di un centro specializzato per la fibrosi cistica potrebbe essere di valido supporto: segnaliamo che in Toscana esiste a Firenze, presso l’ospedale Meyer, un tale centro.
2. Fornitura gratuita dei farmaci
Relativamente al quesito posto sull’eventuale possibilità di ottenere gratuitamente l’erogazione del farmaco dalla propria ASL di competenza, occorre innanzitutto ricordare l’attuale suddivisione dei farmaci, secondo quanto previsto dal Prontuario Farmaceutico Nazionale predisposto dal Ministero della Salute e periodicamente aggiornato.
Attualmente i farmaci si suddividono in:
– Farmaci di classe A: ritenuti essenziali e di provata efficacia, a carico del Servizio Sanitario Nazionale, fatto salvo – ove previsto – l’obbligo di pagamento di una quota fissa (ticket)
– Farmaci di classe C: in questa fascia sono compresi tutti quei medicinali che non rientrano nella prima e il cui importo è a totale carico del cittadino (fatte salve alcune eccezioni, ad esempio per i pazienti affetti da malattie rare, secondo disposizioni delle singole regioni; vi è inclusa anche la fibrosi cistica)
– Farmaci di classe H: di esclusivo uso ospedaliero, pertanto non possono essere venduti ai cittadini dalle farmacie aperte al pubblico, ma possono essere utilizzati in ospedale o essere distribuiti dalle Aziende Sanitarie Regionali (Aziende Sanitarie Locali e Aziende Sanitarie Ospedaliere)
Nella fattispecie, il farmaco indicato (ceftazidime) è classificato nella classe H-OSP2, in cui sono inclusi “i farmaci soggetti a prescrizione medica limitativa, utilizzabili in ambiente ospedaliero o struttura ad esso assimilabile o in ambito extraospedaliero, secondo le disposizioni delle Regioni e province autonome, nelle formulazioni ed alle condizioni e limitazioni d’uso di cui ai relativi provvedimenti autorizzativi, inclusa l’osservanza degli adempimenti di legge in materia di farmacovigilanza e di eventuali ulteriori specifiche disposizioni regionali”.
Nella regione Sicilia – ad esempio – tale farmaco è stato inserito nel Prontuario Terapeutico Ospedaliero Regionale e l’erogazione – nelle modalità sopra specificate (classe H-OPS2) – oltre che per la fibrosi cistica, è stata estesa alle discinesie ciliari e alla patologia bronchiectasica in genere come antibiotico anti- Pseudomomas. Ma non in tutte le regioni è così.
Si suggerisce, pertanto, di rivolgersi alla Azienda Sanitaria di competenza per verificare se – presso la regione in cui si risiede – l’erogazione di tale farmaco è prevista anche per la patologia bronchiectasica di natura diversa dalla fibrosi cistica o è limitata alla fibrosi cistica.
(Assistente Sociale – Centro regionale FC della Sicilia,Ospedale “G. Di Cristina”, Palermo)
