Il referto dell’esame RX torace, che descrive la presenza di dilatazioni bronchiali (bronchiectasie), suggerisce la presenza di un interessamento della struttura broncopolmonare, che pare essersi evoluto anche in assenza di sintomi clinici importanti.
Il quadro radiologico andrebbe confermato da una TAC del torace e, se possibile, da indagini in grado di studiare la funzionalità polmonare come la misurazione della Lung Clearence (LCI.) Se la lesione broncopolmonare è confermata, riteniamo che, pur a fronte della mancanza di sintomatologia respiratoria importante, c’è la necessità di intensificare il programma terapeutico in corso. Le ultime Linee Guida della Società Europea Fibrosi Cistica (ECFS guidelines 2018) indicano, infatti, la necessità di prevenire l’evolversi della lesione broncopolmonare, agendo con le armi opportune prima della comparsa di sintomi importanti. In un recente editoriale del Journal of Cystic Fibrosis è stato ribadito che la mancanza di sintomi respiratori è un parametro rassicurante sullo stato di benessere attuale ma non può essere più considerato sufficiente per garantire lo stato di benessere futuro. Come più volte abbiamo ricordato, comunque, solo i sanitari che hanno in cura la bambina e che hanno accesso a tutti i parametri clinici e di laboratorio utili per poter definire il quadro clinico complessivo (germe presente in escreato, stato nutrizionale, tipo di mutazioni CFTR di cui è portatrice), possono scegliere la terapia più idonea valutando il rapporto costo/beneficio di tutti i protocolli terapeutici a oggi utilizzabili.