Cifosi e scoliosi nei soggetti con fibrosi cistica

Non conosciamo né per esperienza diretta (assai vasta) né per informazione indiretta alcun caso di paziente FC operato per cifoscoliosi in Italia.

Poiché questa rubrica è finalizzata ad informazioni che interessino un pubblico più vasto, approfittiamo di questa domanda per fare qualche cenno su cifosi e scoliosi nei soggetti con fibrosi cistica.

Si intende per cifosi un importante incurvamento della colonna vertebrale con convessità posteriore. Questa condizione si può ritrovare nei malati FC con pneumopatia avanzata ed è causata dall’intrappolamento d’aria in numerose aree polmonari, anche se tale condizione non sembra chiaramente correlare con la gravità della malattia né influenzare direttamente la funzionalità polmonare (1). Tale intrappolamento d’aria determina un aumento del volume dei polmoni, che trova spazio nel torace spingendo verso il basso il diaframma, verso l’avanti lo sterno, in alto le spalle e posteriormente la colonna vertebrale (“torace a botte” nelle forme più conclamate). Quest’ultima assume una convessità più o meno marcata (cifosi dorsale). Particolari forme di cifosi si possono ritrovare anche in soggetti che hanno avuto fratture o compressioni vertebrali causate da marcata osteoporosi.

La scoliosi è una condizione di deviazione/incurvamento laterale della colonna vertebrale: viene definita da una angolo di curvatura, detto “angolo di Cobb”, che supera i 10 gradi. Questa condizione può ritrovarsi anche in bambini e particolarmente adolescenti con fibrosi cistica, ma non è più frequente di quella che si trova nella popolazione generale e non sembra legata alla malattia di base (2). Ricordiamo che esiste una “scoliosi giovanile idiopatica”, cioè senza una ben conosciuta causa e che potrebbe interessare anche soggetti FC indipendentemente dallo stato di malattia polmonare (3).

Cifosi e scoliosi, diversamente insieme combinate (cifoscoliosi), si ritrovano invece assai frequentemente nelle cosiddette malattie neuromuscolari, cioè quelle malattie che comportano un difetto di innervazione o di struttura muscolare (sono numerose). In queste patologie risulta compromessa la struttura e la funzione dell’impalcatura muscolo-tendinea che sostiene la statica e la dinamica della colonna vertebrale. Il caso della domanda probabilmente si riferisce ad una combinazione di fibrosi cistica con una qualche patologia neuromuscolare, di cui non ci viene riferito.

Il trattamento di queste deformazioni, quando raggiungono un livello che compromette seriamente la statica e le funzioni di movimento, possono necessitare, oltre che di adeguata riabilitazione, del ricorso a corsetti correttivi e di sostegno, eccezionalmente ad interventi chirurgici di correzione della deformità.

1. Okuro RT, et al. Influence of thoracic spine psostural disorders on cardiorespiratori parameters in children and adolescents with cystic fibrosis. J Pediatr /Rio J). 2012;88:310-6.

2. Fainardi V, et al. Prevalence of scoliosis in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2013;48:553-5.

3. Kumar N, et al. Scoliosis in cystic fibrosis: is it idiopatic? Spine. 2004;29:1990-5.