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17 Febbraio 2009

Cuore e fibrosi cistica

Autore: Sam
Domanda

Esistono problemi e complicanze cardiologiche legate a questa malattia?

Risposta

Il più frequente interessamento del cuore nella fibrosi cistica riguarda la condizione denominata “cuore polmonare”. E’ un evento cronico (“cuore polmonare cronico” che può durare anche anni): esso si instaura gradualmente quando vi sia un danno polmonare molto avanzato che comporta riduzione di ossigeno nel sangue (ipossiemia). In questa situazione il circolo arterioso polmonare risente dell’abbassamento della pressione d’ossigeno nel sangue: le arterie e arteriole polmonari subiscono una vasocostrizione (riducono il loro calibro) per effetto dell’ipossiemia (1). Ne deriva un aumento della pressione arteriosa nel circolo polmonare (ipertensione polmonare). Il ventricolo destro del cuore, per spingere adeguatamente il sangue nei polmoni, deve pertanto contrastare la resistenza del piccolo circolo aumentando la sua forza propulsiva e lo fa aumentando il volume delle sue fibre muscolari, con conseguente aumento di volume della parete ventricolare. La supplementazione di ossigeno corregge in parte questa condizione. Solo nelle fasi molto avanzate di insufficienza respiratoria il cuore destro può non farcela a sostenere la resistenza del piccolo circolo e tende a dilatare la sua cavità ventricolare determinandosi così una insufficienza cardiaca destra o “congestizia”, che può trascinare alla lunga il cedimento anche del cuore sinistro, con scompenso cardiaco totale. Una insufficienza respiratoria acuta grave in un paziente senza danno polmonare avanzato può determinare uno scompenso cardiaco acuto per dilatazione delle cavità di destra del cuore: si parla di “cuore polmonare acuto”. Questo è peraltro un evento alquanto raro in CF. Inoltre una complicanza cardiaca piuttosto rara può interessare la muscolatura del cuore, specie del ventricolo sinistro ed è caratterizzata da piccole aree di necrosi e fibrosi miocardica, attribuite a carenza di alcuni fattori nutrizionali (2-5). Nei soggetti proposti per il trapianto polmonare si fanno accertamenti specifici per escludere questa eventualità, che può anche non dare segni di sé. Rarissima una complicanza caratterizzata da forte ingrandimento del cuore con dilatazione di tutte le sue cavità: una cosiddetta “miocardiopatia dilatativa” che colpisce in età molto precoce. Ci sono state alcune segnalazioni nel lontano passato e non è sicuro che si tratti di una patologia dipendente da FC: è possibile che si tratti di una patologia diversa, solo casualmente associata a FC.

1. Bright-Thomas RJ, Webb AK. The heart in cystic fibrosis. J R Soc Med 2002;95 (Suppl 41): 2-10

2. Nezelof C, et al. Multifocal myocardial necrosis: a distinctive cardiac lesion in cystic fibrosis, lipomatous pancreatic atrophy, and Keshan disease. Pediatr Pthol Mol Med. 2002;21:343-52

3. Ambrosi P, et al. Left ventricular involvement in mucoviscidosis after 2 years of age. Arch Fr Pediatr. 1993;50:653-6.

4. Wiebicke W, et al. Myocardial fibrosis — a rare complication in patients with cystic fibrosis. Eur J Pediatr. 1993;152:694-6

5. Zebrak J, et al. Partial CFTR genotyping and characterization of cystic fibrosis patients with myocardial fibrosis and necrosis. Clin Genet. 2000;57:56-60

G.M.


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