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19 Marzo 2022

In caso di broncoirritabilità dovuta all’aerosol non è necessario sospendere Orkambi

Autore: Elisa
Domanda

Buongiorno, il mio bimbo di 3 anni ha iniziato Orkambi 150 a gennaio. Nel breve ricovero che abbiamo effettuato è stata introdotta per aerosol l’ipertonica al 7% (mai usata prima) una volta al dì per pulirlo bene dal poco muco che aveva e lo Pseudoneb 2ui poiché per la prima volta è stato trovato lo Pseudomonas. Dopo circa 15 giorni ha avuto qualche problema di broncospasmo che rientrava con 2 puff di broncodilatatore, peggiorato nei giorni successivi e soprattutto durante l’aerosol con l’ipertonica che gli provocava un affanno molto importante. Si è valutato di sospendere l’ipertonica e la situazione è decisamente migliorata. Gli episodi di “fischio” si sono drasticamente ridotti: solo ogni tanto si ripresentano al mattino appena sveglio ma tossendo stacca catarro e scompaiono e sporadicamente durante la giornata ma come si presentano poi scompaiono. Molto raramente dobbiamo effettuare 2 puff col Broncovaleas. Da qualche giorno abbiamo notato che durante lo Pseudoneb la frequenza respiratoria aumenta tantissimo e compare il sibilo, effetti che, dopo la sospensione dell’aerosol, scompaiono entro la mezz’ora successiva. In accordo col centro abbiamo ridotto il volume di fisiologica che usiamo per diluire la polvere di antibiotico per vedere se, diminuendo la durata dell’aerosol, questo affanno si riduce. Per il resto abbiamo notato un aumento dell’appetito (anche se lui è sempre stato un mangione) e un miglioramento nella pep (che già faceva molto bene).
Detto tutto ciò, la mia domanda è la seguente: se questi episodi di fischio dovessero prolungarsi nel tempo anche se in modo sporadico o alla peggio per 2-3 volte al dì, c’è il rischio di dover sospendere Orkambi? Grazie.

Risposta

Alcuni studi scientifici sull’Orkambi associano alla somministrazione del farmaco un effetto di ostruzione bronchiale registrato nelle prime ore e nei primi giorni dopo l’avvio della terapia, con frequenza maggior nelle persone con malattia polmonare avanzata (qui e qui gli studi). I sintomi sono stati descritti come “fischio” (respiro sibilante), costrizione al torace, fame d’aria, che scompaiono spontaneamente dopo qualche giorno oppure, più spesso, in rapporto all’inalazione di un broncodilatatore. Quando è stata misurata la spirometria è stata registrata una ostruzione bronchiale già alla prima somministrazione del farmaco (qui lo studio).

La storia ben dettagliata del bambino di chi ci scrive sembra far emergere invece che il “fischio” compare in rapporto all’inalazione di farmaci, come l’ipertonica salina o un antibiotico. L’inalazione soprattutto del primo farmaco è broncoirritante, specie per chi ha un sottofondo asmatico. Questo può essere sospettato se c’è una storia familiare di asma e di allergia e se il “fischio” compare in rapporto a stimoli diversi, come un raffreddamento o un ambiente polveroso o in rapporto al pelo degli animali domestici. Crediamo che si debba far precedere sempre l’inalazione di farmaci, come antibiotici o farmaci ad attività mucolitica, dalla somministrazione di broncodilatatori spray.
Come nel caso descritto, quando la somministrazione dell’Orkambi non si accompagna a immediata comparsa di “fischio”, non serve sospendere il farmaco ma si dovrà considerare una terapia di fondo per l’asma, usando i broncodilatatori ed eventualmente altri farmaci spray o aerosol. Ciò è quanto ha già raccomandato il medico del Centro.

Dott. Cesare Braggion, Direzione scientifica FFC Ricerca


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