Oggi sappiamo che la durata della vita delle persone con FC è determinata da un insieme di fattori che non sono solo genetici e che sicuramente anche soggetti con mutazioni "severe", in cui ci si aspetterebbe tradizionalmente un andamento meno favorevole, possono vivere a lungo. Non possiamo dire in che percentuale questo accada e se ci sia un'età che rappresenta una soglia massima per questi soggetti. Raccomandiamo la lettura dell'articolo "Caratteristiche dei malati FC che vivono più a lungo: l'esperienza di un famoso centro inglese" commentato nella sezione "Progressi di Ricerca" , 22/06/09. Ne risulta che il 30% dei malati di una casistica di 112 che avevano tutti più di 40 anni (fino a 71 anni), erano "omozigoti DF508". E ricordiamo che anche altri dati della letteratura scientifica indicano come il genotipo costituito dalle mutazioni "classiche " del gene CFTR stia gradualmente assumendo minore importanza rispetto alle ipotesi iniziali; piuttosto si rivela influente un "insieme" di fattori genetici, fra i quali hanno il loro peso i geni modificatori del gene CFTR. Come è stato ribadito anche al recente Congresso di Minneapolis (North American Cystic Fibrosis Conference, 15-17 ottobre 2009), oggi si stima che i fattori genetici determinino al 50% l'andamento della malattia: il restante 50% è composto dall'influenza delle cure e dell'ambiente. 1) Collaco JM et all "Quantification of the contribution of environmentale and genetic modifiers to cystic fibrosis lung disease " Pediatric Pulmonology 2009 , Supplement 32, abstr 164 Nota redazionale. La domanda parla di "soglia dei 40 anni". Come scritto molte volte su questo sito, questo valore di "aspettativa di vita" non è una soglia (oltre la quale non si vive) ma è un valore statistico predittivo (mediana), calcolato sulla base dei dati anagrafici di un grande numero di malati conosciuti e rappresenta quell'età oltre la quale si prevede che possa sopravvivere il 50% delle persone malate. Poiché questa età è andata progressivamente aumentando nel tempo, è ragionevole presumere che l'attesa mediana di vita dei malati che nascono oggi sia alquanto superiore a quella dei malati su cui si sono fatte le proiezioni statistiche.