Possiamo dire che in linea di massima nelle forme di fibrosi cistica classica la funzionalità polmonare tende molto lentamente a declinare con il passare dell'età. E' nella natura dell'interessamento polmonare di questa malattia un lento ma progressivo, anche se molto variabile da caso a caso, deterioramento delle strutture respiratorie. La riduzione di FEV1, il parametro più comunemente valutato per la funzionalità respiratoria, è dovuta ad alcune principali modificazioni delle strutture: le secrezioni bronchiali che ostruiscono le diramazioni polmonari soprattutto quelle periferiche, l'infiammazione delle pareti bronchiali con perdita della loro elasticità e formazione di bronchiectasie, la riparazione fibrosa dei processi di infiammazione in varie aree polmonari, che conferisce rigidità al sistema e perdita di aree polmonari capaci di ventilare. Si possono avere lunghi periodi di stabilità della funzione respiratoria alternati ad altri di instabilità, in dipendenza dall'entità e dalla frequenza delle esacerbazioni respiratorie, legate queste alla virulentazione dell'infezione polmonare e alla conseguente riacutizzazione infiammatoria che incide appunto sulla integrità delle strutture broncopolmonari. Si veda un nostro commenti su questo sito a proposito dei fattori di rischio responsabili del declino respiratorio: Fattori di rischio per il declino della funzione respiratoria nei bambini e negli adolescenti CF (in Progressi di Ricerca 15.05.08) Va detto che molto si può fare per prevenire il declino della funzione respiratoria o per rallentarlo. Si vedano in proposito le risposte alle domande del 20.05.08 (Contenere il declino della funzione respiratoria nel malato FC) e del 04.12.08 (Può essere recuperata la caduta del FEV1 a seguito di un'esacerbazione respiratoria?). Certamente la difficoltà protratta di recuperare i valori di FEV1 di un tempo meritano una attenta valutazione assieme ai medici del centro di cura, da cui può derivare anche qualche cambiamento di strategia nel piano di trattamento.