Uno stato nutrizionale deficitario, tale da configurare un quadro di malnutrizione, è un fattore di rischio noto in fibrosi cistica e legato a un peggioramento della funzione respiratoria e a un aumentato rischio di mortalità (come si può leggere in questo studio). Il deficit nutrizionale in FC dipende da diversi fattori quali l’insufficienza digestiva e il conseguente malassorbimento e l’aumentata spesa energetica associata alla malattia polmonare e alle infezioni ricorrenti.
La dieta ipercalorica ad alto contenuto di lipidi e sali rappresenta una pietra miliare nell’ambito della gestione terapeutica della fibrosi cistica, uno degli interventi che in epoca pre-modulatori di CFTR ha profondamente inciso sul miglioramento dei tassi di sopravvivenza delle persone con FC (leggi qui).
Con l’arrivo dei modulatori, e in particolare di elxacaftor/tezacaftor/ivacaftor (Kaftrio), si è assistito a un miglioramento dello stato nutrizionale e a una riduzione dei tassi di malnutrizione nei malati FC. Al contempo, come evidenziano anche i dati dell’ultimo report del Registro della Fondazione Nordamericana FC (questo), il tasso di pazienti in sovrappeso o in condizione di obesità è raddoppiato negli ultimi anni, anche in questo caso verosimilmente a causa dell’effetto sul miglioramento dell’assorbimento intestinale indotto dai modulatori. Questo dato, in associazione all’innalzamento dell’età media delle persone con fibrosi cistica, ha portato a considerare la possibilità di un aumentato rischio metabolico e allo sviluppo di complicanze quali ipertensione arteriosa e dislipidemia. Per tale motivo le nelle ultime linee guida in ambito nutrizionale in fibrosi cistica (queste) gli esperti suggeriscono un approccio dietetico individuale al posto della dieta ipercalorica e iperlipidica, che tenga conto dello stato nutrizionale di base, del tipo di modulatore assunto, della presenza o meno di insufficienza digestiva, fattori di rischio personali, anamnesi familiare e presenza di eventuali comorbidità come dislipidemia, diabete, ipertensione o malattia epatica associata alla fibrosi cistica.
Una dieta ipercalorica resta comunque raccomandata nei malati che non hanno accesso ai modulatori (per età o per genotipo): da questo punto di viste le linee guida sulla nutrizione suggeriscono un focus maggiore sulla qualità dell’alimentazione rispetto al passato.
