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Aggiornamento sul raggrinzimento della cute palmare (Aquagenic wrinkling of the palms)

autore

Alberto, Roberto, Alessio

Domanda

Prima domanda
Ho 24 anni e, da circa 2 settimane, ogni volta che faccio la doccia, subito dopo 1 minuto le mani si iniziano a raggrinzire (come se fossi stato molto tempo in acqua). Ho provato anche a non usare nessun tipo di sapone, ma nulla, il risultato non cambia. Oltre a questo non ho nessun altro tipo di sintomo e, settimana prossima, ho una visita dermatologica. Nel mentre volevo sapere se potesse essere, secondo voi, collegato in qualche modo o potesse essere un segno di fibrosi cistica. Da parte di mia madre nessuno della mia famiglia ha sofferto di questo problema, l’altra parte, purtroppo, non ne so assolutamente nulla. Potrebbe esser collegato in qualche modo secondo voi?
Alberto

Seconda domanda
Sono un ragazzo di 25 anni (altezza 188cm, peso 94 kg) da circa un mese, dopo pochi minuti a contatto con l’acqua, dita e palmi delle mie mani raggrinziscono in maniera molto vistosa.
Cercando il disturbo su internet sembra sia condizione rara e talvolta associata alla presenza di fibrosi cistica. Non ho altri sintomi particolari. Cosa mi consigliate di fare? Dovrei rivolgermi a un medico? Dovrei sottopormi al test? Vi ringrazio per l’attenzione.
Roberto

Terza domanda
Salve a tutti. Da circa due mesi ho un problema ai palmi delle mani. Inizialmente, dopo aver fatto la doccia, notavo delle macchie bianche sul palmo della mano. Col passare dei giorni la situazione si è aggravata, in quanto bastano ora un paio di minuti al contatto con l’acqua perchè le dita si raggrinziscano in maniera severa. Ci sono lievi rigonfiature specie sul palmo, nella zona sottostante al mignolo, e pullulano queste, credo, bollicine di pelle bianca (non so come definirle) e sui palmi e sulle dita. Ho 29 anni, portatore sano di anemia mediterranea, fumatore ahimè, faccio sport regolarmente. Ho letto che in effetti la mia situazione un po’ assomiglia all’aquagenic wrinkling che molto spesso è correlata alla fibrosi cistica. È possibile che io l’abbia in una forma lieve e che si stia manifestando solo ora? Ad ogni modo i sintomi sulle mani hanno un picco entro un paio di minuti e non mi causano prurito e bruciore.
Alessio

Risposta

Aggiungiamo una nuova domanda alle due cui avevamo già risposto attenuando le preoccupazioni di chi ci scriveva (1). Osserviamo ancora che nei casi delle tre domande merita osservare che il sintomo si è presentato da poco e coincide con un’estate molto calda, in cui l’eccesso di sudorazione potrebbe favorire la concentrazione di sale nella cute palmare in soggetti con una particolare predisposizione (1): tale predisposizione potrebbe essere la presenza di una proteina CFTR mutata. Importante sarebbe vedere come evolverà la situazione quando saremo usciti da questo clima. Del resto, non tutto è facilmente spiegabile in medicina. Ci sentiamo comunque di ribadire che all’età dei tre giovani (24, 25 e 29 anni) la fibrosi cistica, anche nelle sue forme più miti, avrebbe già dato altri segnali: questo scrivevamo nella precedente risposta. Tuttavia ci pare corretto segnalare che in letteratura medica il sintomo del raggrinzimento palmare (Aquagenic Wrinklig of the palms, AWP) è citato come molto frequente nei malati con forma classica di fibrosi cistica, ma potrebbe anche essere la prima spia di forme molto lievi. E addirittura sarebbe presente in un certo numero di soggetti portatori sani del gene mutato della malattia (gene CFTR) (2, 3, 4). Uno studio condotto da dermatologi qualche anno fa (5) avrebbe dimostrato, con un semplice esperimento condotto su un limitato gruppo di soggetti (misura del tempo necessario a raggiungere il raggrinzimento dopo immersione delle mani in acqua), che il tempo medio per il raggrinzimento era di 11 minuti nei controlli sani e non portatori FC, di 7 minuti nei portatori sani FC e di 2 minuti nei pazienti con malattia FC. In generale si ritiene di attribuire la diagnosi di vera AWP ai soggetti che raggiungono il raggrinzimento entro 3 minuti. Nello studio dermatologico citato nessun controllo sano aveva AWP, mentre questa era presente nell’80% dei malati con fibrosi cistica e nel 25% dei portatori sani FC. Benchè non vi siano raccomandazioni ufficiali, pensiamo che chi presenta raggrinzimento dei palmi delle mani molto rapido dopo immersione in acqua possa acquisire più chiarezza e tranquillità, anche se sta bene, ricorrendo a due test: il test del sudore e il test genetico del portatore FC, rivolgendosi al centro fibrosi cistica della propria regione (elenco dei centri disponibile alla pagina sifc.it/contenuti/i-centri-di-cura-di-fibrosi-cistica). 1) Ipotesi sulle cause del raggrinzimento palmare rapido delle mani, 8/08/2018 2) Dupuis EC1, Sperou AJ2, Fiorillo L3.Cover Image: Aquagenic wrinkling of the palms: a clue to underlying cystic fibrosis heterozygosity. Br J Dermatol. 2017 Feb;176(2):553-554. doi: 10.1111/bjd.15290 3) Thomas JM, Durack A, Sterling A, Todd PM, Tomson N. Aquagenic wrinkling of the palms: a diagnostic clue to cystic fibrosis carrier status and non-classic disease. Lancet. 2017 Feb 25;389(10071):846. doi: 10.1016/S0140-6736(16)31636-1. Epub 2016 Sep 22. No abstract available. 4) Park L1, Khani C, Tamburro J. Aquagenic wrinkling of the palms and the potential role for genetic testing. Pediatr Dermatol. 2012 May-Jun;29(3):237-42. doi: 10.1111/j.1525-1470.2011.01609.x. Epub 2011 Nov 2. 5) Gild R1, Clay CD, Morey S. Aquagenic wrinkling of the palms in cystic fibrosis and the cystic fibrosis carrier state: a case–control study. Br J Dermatol. 2010 Nov;163(5):1082-4. doi: 10.1111/j.1365-2133.2010.09914.x.