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22 Novembre 2022

I modulatori di CFTR non possono far regredire un pregresso danno polmonare

Autore: Anna
Argomenti: Modulatori CFTR
Domanda

Ho 41 anni e una FC completa. A ottobre ho eseguito una TAC che confrontata con ottobre 2021 viene commentata così: “Aumento degli impatti mucoidi in corrispondenza di alcune bronchiectasie che assumono aspetto cistico, per lo più localizzate nei lobi superiori nei due lati. Appare nettamente aumentato in dimensioni l’impatto in corrispondenza di un bronco sub-segmentario per il lobo superiore destro, in corrispondenza del segmento posteriore, che misura 16 mm vs 8 mm del precedente studio. A carico del segmento postero-basale del polmone di sinistra si documenta la comparsa di addensamento parenchimale a carattere consolidativo, con piccoli broncogrammi aerei nel contesto. In espirio si rileva altresi aumento delle aree di intrappolamento aereo, specialmente a carico del lobo superiore di destra”.
Per il radiologo il quadro è compatibile con la progressione di malattia e hanno stabilito, per averne certezza, di eseguire tc con mdc. Il quadro della TAC non è però coerente con la mia clinica: da fine aprile ho fatto lo switch da Kalydeco a Kaftrio. Il controllo dei sei mesi è però coinciso con una riacutizzazione che è stata trattata con lo Zavicefta e Colimicina per 10 giorni (sono colonizzata dal ‘99 dalla Cepacia), PCR di ingresso di 3,05 che è scesa subito a 0,5, igE e Rast Aspergillo negativi, sudore: 7, e spiro da 65 di giugno a 69 (pre-ciclo) e dimessa con 72. Prima di Kalydeco ero a 49%.
Escreato prima del ciclo documenta Discreto numero di colonie per Burkholderia Cepacia Complex, dopo più di vent’anni la carica batterica è finalmente po’ scesa. Ho debellato lo Pseudomonas.
Pur attenendomi alle note del mio Centro, chiedo a voi come possano essere compatibili dei miglioramenti con una TAC che evidenzia solamente cose negative? Ho il benestare per una seconda gravidanza, ma vogliono capire cosa succede. Col farmaco per un attimo mi ero sentita più forte, più sicura… e invece mi sto trovando in vecchie dinamiche che pensavo finite. Grazie.

Risposta

I modulatori della proteina CFTR non possono far regredire il danno bronchiale e parenchimale dei polmoni già acquisiti. Si può leggere un precedente commento, qui, fatto per Kalydeco ma valido anche per Kaftrio.
Nel caso descritto nella domanda si documenta che l’impatto del muco è aumentato nelle sedi del pregresso danno bronchiale e polmonare ed è comparso un nuovo addensamento. Non deve stupire la discrepanza tra il miglioramento clinico e della spirometria e il referto della TAC del torace: queste diverse indagini, infatti, guardano ad aspetti diversi della malattia. È utile valorizzare il referto della TAC: la terapia mucolitica, la fisioterapia respiratoria, l’attività fisico-sportiva servono a contrastare il ristagno di muco nei bronchi. Probabilmente anche la terapia antibiotica va riconsiderata almeno per un periodo di tempo. Si tratta perciò di riprendere la terapia cronica di base (è stata eseguita con minore regolarità e convinzione?) per recuperare la situazione polmonare. Il miglioramento clinico e della funzione respiratoria incoraggiano ad affrontare la “novità” radiologica per ottenere un recupero il più possibile completo.

Dott. Cesare Braggion, Direzione scientifica FFC Ricerca


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