Buonasera, sono la mamma di una bimba di 7 anni FC (F508del), colonizzata dall’età di 2 anni da Pseudomonas aeruginosa, la bambina ha avuto sin dall’inizio un decorso severo dal punto di vista intestinale, dal secondo anno si sono manifestati episodi di riacutizzazione polmonare in maniera frequente e severa. La bambina è quasi del tutto inappetente, pesa quasi 18 kg. È molto apatica, respira male e ha un colorito molto pallido. La sua spirometria è FEV1 60%. All’ ultimo ricovero, circa 2 mesi fa, è stata ricoverata per un ciclo antibiotico endovena per 20 giorni, in associazione con un’alimentazione artificiale. In questo ricovero la spirometria è scesa al 38% per poi risalire in dimissione al 60%. La bambina ha iniziato a prendere un mese prima di questo ricovero l’Orkambi, ma per il momento ancora non si è percepito alcun effetto positivo. Siamo in contatto costante col centro, ma scrivendo e consultandoci spesso con voi, ci tenevamo a un vostro parere. La bambina ha sintomi costanti, è tanto stanca e irritata. Vogliamo chiedere se è normale che in fase di riacutizzazione polmonare sia stato possibile che la spirometria sia calata così a picco. Ci chiediamo anche se iniziare a entrare nell’ordine di idee di una possibile PEG, se e quanto aspettare per valutare l’effetto Orkambi. Se valutare per quanto riguarda la scuola e la stanchezza associata, una possibile deroga del monte ore. Inoltre, essendo così delicata, ci chiediamo se proporre alla bambina l’utilizzo della mascherina in classe, gestendola totalmente da sola nei casi dove capisce di doversi proteggere. Grazie mille.