Progetto di continuazione
I due gruppi di ricerca proponenti il progetto hanno dimostrato che in cellule respiratorie FC è possibile indurre, mediante l’incremento della proteina NHERF1 interagente con CFTR, il ripristino dell’espressione della proteina CFTR mutata sulla membrana apicale. In particolare la proteina NHERF1 ripristina l’organizzazione citoscheletrica e determina la formazione di un complesso multiproteico che favorisce l’inserimento nella membrana apicale della proteina CFTR mutata con conseguente ripristino della fisiologica secrezione di cloro.
Questo progetto si propone di studiare il meccanismo che è alla base del ripristino sulla membrana cellulare della proteina CFTR mutata.
I risultati che si otterranno dal nuovo studio permetteranno di chiarire: 1) la relazione esistente tra CFTR e altre proteine intracellulari e come queste interazioni inducano il ripristino della funzionalità della proteina mutata sulla membrana apicale; 2) il ruolo delle proteine partner di CFTR e della formazione dei complessi multiproteici nel passaggio dei neutrofili nelle vie aeree dei pazienti FC. Si potranno chiarire meglio possibili bersagli terapeutici per correggere il difetto di base della FC e la malattia infiammatoria polmonare.