Il progetto è la continuazione di uno studio preliminare già finanziato da FFC ed orientato a spiegare l’eccesso di risposta infiammatoria polmonare tipica della fibrosi cistica. Nel presente sviluppo della ricerca si vuole testare l’ipotesi che l’accumulo di proteina CFTR nelle cellule CF per difetto di maturazione sia responsabile in parte dell’attivazione dei processi di esaltata infiammazione. Si impiegheranno sostanze capaci di favorire la maturazione della proteina (correttori) per valutare il loro eventuale effetto nel contrastare l’infiammazione. Questa rappresenterebbe una via innovativa e più vicina al difetto di base per contenere l’eccesso di infiammazione.
