Le IgA secretorie (S-IgA, Immunoglobuline secretorie di tipo A) rappresentano uno dei principali meccanismi di difesa a livello polmonare. Sono proteine con funzione di difesa immunitaria di prima linea; vengono liberate a livello della parete bronchiale e, attraverso il legame con il recettore epiteliale poli-Ig (pIgR), vengono trasportate nelle secrezioni, dove agiscono attaccando e neutralizzando i microrganismi patogeni. A tutt’oggi non sono stati evidenziati specifici difetti immunitari nei pazienti con FC; ma ancora non è stato studiato il sistema difensivo delle IgA secretorie. In questo progetto si è ipotizzato che le alterazioni dell’epitelio FC correlate al difetto di CFTR e al danno infiammatorio condizionino una ridotta concentrazione di S-IgA nelle vie aeree, da cui potrebbe derivare un’alterazione del complesso pIgR-IgA, con aumentata difficoltà all’eliminazione dei batteri e quindi aumentata suscettibilità alle infezioni. Sono stati utilizzati per lo studio campioni di tessuto polmonare di pazienti FC, modelli animali e cellule primarie FC. Se l’ipotesi fosse confermata potrebbe essere aperta una nuova possibilità di trattamento in FC per contrastare l’infezione respiratoria.
CHI HA ADOTTATO IL PROGETTO

€ 15.000

€ 20.000

€ 13.000