FFC#4/2017

Caratterizzazione di nuovi modelli animali che rispecchiano la complessità della malattia fibrosi cistica

AREA 3 Terapie dell'infezione broncopolmonare

FFC#4/2017

Nuovi modelli murini per riprodurre la variabilità della malattia FC che si ha nell'uomo.
€ 0 da raccogliere
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€ 92.000 finanziamento totale

Responsabile

Nicola Ivan Lorè (Unità di Infezioni e Fibrosi cistica, Divisione di Immunologia, Trapianti e Malattie Infettive, Ospedale San Raffaele, Milano)

Ricercatori coinvolti

6

Categoria/e

AREA 3 Terapie dell’infezione broncopolmonare

Durata

2 anni

Finanziamento totale

€ 92.000

Adozione raggiunta

€ 92.000

OBIETTIVI

La severità della malattia polmonare FC è influenzata oltre che dal gene CFTR anche da altri geni presenti nel profilo genetico individuale. I modelli di topi con FC attualmente disponibili sono caratterizzati da un profilo genetico molto simile tra loro, perciò non rispecchiano la variabilità umana. Per superare questi limiti recentemente è stata generata una popolazione murina (Collaborative Cross: CC) dotata di maggiore eterogeneità genetica. In un precedente progetto FFC (11/2015), disponendo del modello CC, i ricercatori hanno generato due nuovi modelli murini derivati dall’incrocio di due linee selezionate di topi CC, quella più resistente (CC-R) e quella più suscettibile (CC-S) all’infezione da Pseudomonas aeruginosa (P.a.), con un topo FC (F508del-/-). In questo progetto i nuovi modelli CC-S-F508del-/- e CC-R-F508del-/-saranno studiati in condizioni basali dopo esposizione a P.a.; saranno esplorate le loro diverse risposte nel campo dell’infezione/infiammazione. L’attesa è di ottenere maggiori informazioni sul profilo individuale della malattia FC e sui fattori genetici diversi da CFTR che la determinano, e in base a questo poter meglio adattare e personalizzare le terapie.

CHI HA ADOTTATO IL PROGETTO

Delegazione FFC di Milano

€ 92.000

Delegazione FFC di Vittoria, Ragusa e Siracusa

€ 19.000

Delegazione FFC di Catania Mascalucia

€ 19.000

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