La ricerca in fibrosi cistica (FC) si è concentrata principalmente sul polmone, essendo l’organo che condiziona maggiormente la qualità della vita delle persone con FC. Il presente progetto adotta una strategia innovativa proponendosi di esplorare il coinvolgimento di altri organi oltre il polmone. Prima che si sviluppi la patologia polmonare, infatti, la maggior parte delle persone con FC, e comunque tutti i portatori di mutazioni più severe, affrontano complicanze gastrointestinali che condizionano tutta la loro vita. Non è chiaro se, come e in che misura la patologia intestinale, che ha le sue basi addirittura in epoca prenatale, sia in grado di influenzare l’infiammazione e l’infezione legate alla malattia polmonare.

I ricercatori si propongono di verificare l’esistenza di una connessione tra intestino e polmone. Verranno usati modelli animali di infezione intestinale con il batterio P. aeruginosa per stabilire se la patologia intestinale e la perdita di integrità della barriera intestinale possano favorire il passaggio di batteri e/o molecole segnale dall’intestino al polmone e all’innesco della risposta infiammatoria. L’analisi coinvolgerà sia l’intestino che il polmone e verrà poi estesa a campioni provenienti da persone con fibrosi cistica con infezioni da P. aeruginosa, inclusi coloro in terapia con il farmaco Kaftrio. 

L’obiettivo finale del progetto è stabilire se l’intestino e il polmone condividano gli stessi patogeni e se i fattori presenti nell’intestino possano rappresentare una fonte continua di infezione e stimoli infiammatori per il polmone. 

Le informazioni raccolte permetteranno di svelare un nuovo meccanismo di malattia e la causa dell’infezione e dell’infiammazione in fibrosi cistica. Ciò potrebbe orientare lo sviluppo di nuove strategie diagnostiche e terapeutiche per migliorare gli attuali protocolli per la gestione di tutte le persone con FC.