Onofrio Laselva
L’efficacia di uno dei farmaci disponibili per il trattamento della fibrosi cistica (FC) come Orkambi (lumacaftor-ivacaftor) è ridotta se è concomitante l’infezione da Pseudomonas aeruginosa. Lo scopo del progetto è quello di studiare l’efficacia di vecchi e nuovi modulatori in cellule primarie epiteliali nasali (HNE) in presenza di ceppi clinici di P. aeruginosa isolati dalle corrispettive persone con FC. Ulteriori obiettivi del progetto sono relativi all’azione delle citochine, che è stato dimostrato avere un ruolo nella fisiopatologia della fibrosi cistica. Il gruppo di ricerca si prefigge infatti di determinare la quantità di citochine rilasciate, come la IL-17A, che è una proteina secreta dal sistema immunitario che è stata identificata nell’espettorato di persone con FC, di valutarne i livelli di espressione genica e di studiarne il pathway di segnalazione intracellulare. Lo studio sarà condotto su HNE di 15 persone con FC con F508del e altre mutazioni rare infettate da ceppi clinici di P. aeruginosa isolati dalle stesse persone con FC. I risultati del progetto potrebbero fornire informazioni utili per ottimizzare la previsione delle risposte cliniche ai modulatori della CFTR.
XIX Convention FFC Ricerca – scarica qui la breve presentazione del progetto
The efficacy of Orkambi (Lumacaftor-Ivacaftor) is reduced if Pseudomonas aeruginosa infection is concomitant, so the research group aims to study the effectiveness of old and new modulators in primary human nasal epithelial (HNE) cells in the presence of clinical strains of P. aeruginosa isolated from the corresponding persons with cystic fibrosis (CF). Further objectives of the project are related to the action of cytokines which has been shown to have a role in the pathophysiology of cystic fibrosis. In fact, the research group aims to determine the amount of cytokines released, such as IL-17A, which is a protein secreted by the immune system that has been identified in the sputum of people with CF, to evaluate the levels of gene expression and to study the intracellular signalling pathway. The study will be conducted on HNEs of 15 persons with CF with F508del and other rare mutations infected with a clinical P. aeruginosa strains isolated from the same persons with CF. Project results could provide useful information to optimize the prediction of clinical responses to CFTR modulators.
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