Un numero crescente di evidenze suggerisce che i processi infiammatori polmonari possano aumentare la degradazione di CFTR con mutazione F508del, causando un peggioramento della patologia. I ricercatori intendono: 1) delineare i meccanismi attivati da processi infiammatori che aumentano la degradazione di CFTR-F508del; 2) agire su tali meccanismi utilizzando piccole molecole atte a bloccare la degradazione della CFTR mutata e aumentarne i livelli in membrana. Tutto questo dovrebbe permettere ai modulatori di CFTR attualmente in uso di agire in modo più efficace. Saranno utilizzate cellule epiteliali da bronchi di pazienti e farmaci clinicamente approvati. La degradazione e la funzionalità di CFRT-F508del saranno monitorate mediante metodi biochimici e saggi funzionali di conduttanza del cloruro. I processi infiammatori e l’attivazione dei loro meccanismi saranno monitorati con metodi biochimici e di biologia molecolare. La prospettiva è l’identificazione, mediante ricerca nell’ambito dei meccanismi infiammatori intracellulari, di nuove molecole candidate a migliorare l’azione dei modulatori di CFTR-F508del già disponibili.