TG2 è un enzima coinvolto in numerosi processi della cellula tra cui la sua morte (apoptosi), l’autofagia e l’infiammazione. TG2 agisce determinando il sequestro di diverse proteine intracellulari, accumulate in aggresomi, che sono poi rimosse mediante il processo di autofagia. È stato dimostrato che cellule e tessuti di FC sono caratterizzati da un difetto di autofagia e ciò favorisce l’accumulo di proteine maturate in modo scorretto, come la proteina CFTR mutata per effetto di F508del. Pertanto, i ricercatori intendono studiare i meccanismi attraverso i quali TG2 regola il traffico della proteina mutata e come questo sia correlato alla modulazione del processo di autofagia. A questo scopo è stato creato un modello murino che ha caratteristiche genetiche di FC e inoltre ha un difetto di TG2. Scopo dello studio è identificare composti in grado di modulare l’attività di TG2 e riequilibrare il processo dell’autofagia in FC.
CHI HA ADOTTATO IL PROGETTO

€ 15.000

€ 15.000

€ 37.000