Una commissione di esperti della Società Europea Fibrosi Cistica ha scritto nel 2005 le LineeGuida delle cure per FC (1), un documento che suggerisce linee di comportamento concordate per l’assistenza ai pazienti FC. Nel documento sono stati affrontati vari aspetti, da quelli più generali come la definizione di che cos’è, quali servizi e quale personale deve fornire un centro specializzato per FC, a quelli più dettagliati come lo schema degli accertamenti da eseguire nelle visite periodiche o nella valutazione annuale. Dopo circa tre anni, è stata realizzata una inchiesta che si proponeva di indagare l’applicazione delle Linee Guida in merito ad un aspetto particolare delle cure, e cioè il controllo e il trattamento dell’infezione respiratoria. Si tratta di un’indagine fra 487 centri o servizi FC in Europa (2), attuata inviando ad un loro medico una scheda per raccogliere i dati. Purtroppo hanno risposto solo 177 centri (32%) e sono mancate soprattutto le risposte dei centri dell’Europa dell’Est, per cui c’è da chiedersi se la fotografia che ne risulta sia veramente rappresentativa della realtà europea.

E’ possibile che abbiano risposto solo i centri che offrono il livello più alto delle cure oppure quelli che hanno personale in grado di capire e scrivere in lingua inglese.

Pur con questi limiti, i risultati emersi sono interessanti: ci sono dei punti chiave che rivelano disomogeneità di comportamento e pratiche ancora diverse da quelle suggerite. La disomogeneità maggiore riguarda il trattamento della prima infezione respiratoria.

Se è sostenuta da Pseudomonas aeruginosa, quasi tutti lo trattano alla prima comparsa, usando soprattutto antibiotici per aerosol (tobramicina o colistina), oppure per bocca (ciprofloxacina) oppure in associazione (colistina e ciprofloxacina). Ma una quota non piccola (40%) non prescrive terapia antibiotica a meno che Pseudomonas non sia stato ripetutamente isolato nell’ escreato oppure non si accompagni a peggioramento della funzione polmonare. Per lo Stafilococco aureo c’è lo stesso varietà di comportamenti, con un 46% che decide un trattamento antibiotico solo se si associa a un peggioramento della funzione respiratoria. In sostanza, emergono due linee in tema di terapia antibiotica, una più “aggressiva” (che prevale) e una più “attendista” (che però è diffusa in poco meno della metà dei curanti). Le disomogeneità di comportamento riflettono il fatto che nello specifico della scelta degli antibiotici e del quando iniziarli le Linee Guida non avevano dato indicazioni precise. E il fatto che non ci sono oggi molte prove certe, vale a dire trial clinici controllati, che supportino alcune scelte invece di altre. Questo è il compito della ricerca clinica FC nei prossimi anni.

Le Linee Guida avevano dato invece indicazioni precise riguardo alla necessità di separare i pazienti in base alla presenza-assenza nell’escreato di Burkholderia cepacia, Stafilococco aureo multiresistente e Pseudomonas aeruginosa multiresistente. Le evidenze a favore della separazione come strumento di prevenzione della diffusione dei germi e di infezioni “crociate” non mancano. Ed effettivamente la separazione viene applicata nei pazienti in ambulatorio rispettivamente nel 93%, 85% e 69% dei centri. Così pure nei pazienti durante il ricovero, circa con la stessa frequenza. Scarsa applicazione invece della raccomandazione di dividere i pazienti secondo la classificazione in “sottotipi” di Pseudomonas. Questo è possibile in poco più del 50% dei centri che hanno risposto.

1) Kerem E, Conway S et all “Standards of care for patients with cystic fibrosis: a European consensus” J Cyst Fibros 2005; 4:7-26

2) Elborn JS, Hodson M, Bertram C “Implementation of European standards of care for cystic fibrosis- Control and treatment of infection” J Cyst Fibros 2009; 8: 211-217