In Australia un gruppo di ricercatori ha costituito un Team per la Sorveglianza Precoce del Quadro Respiratorio FC (Australian Respiratory Early Surveillance Team for Cystic Fibrosis = AREST CF). Il Gruppo ha dimostrato che l’interessamento polmonare nella FC inizia molto presto, anche se il bambino non manifesta sintomi, e quindi bisogna adottare interventi terapeutici precoci. Sono loro gli autori di una discussa ricerca che qualche anno fa, mediante broncoscopia, ha suggerito l’esistenza di bronchiectasie anche in bambini molto piccoli apparentemente asintomatici (1). In questo nuovo studio (2), dal momento che questi ricercatori con la broncoscopia sembrano avere la mano facile, vogliono dimostrare che c’è una correlazione fra gli indici d’infiammazione e infezione (indagati nel liquido bronco alveolare prelevato con broncoscopia) e lo stato di nutrizione dei neonati e lattanti FC.

Sono stati inclusi nello studio 42 bambini diagnosticati attraverso screening neonatale o ileo da meconio. All’ingresso nello studio e nel corso dei tre anni successivi alla diagnosi, una volta all’anno sono stati sottoposti ad una broncoscopia (in anestesia generale) con broncolavaggio e prelievo di liquido bronco-alveolare (in totale 4 broncoscopie). Nei primi due anni di vita solo un terzo circa di questi bambini ha presentato sintomi respiratori (tosse, broncospasmo, dispnea), ma comunque più di due terzi (31su 42) ha fatto terapia antibiotica antistafilococcica per bocca, sia in presenza di sintomi che in assenza (come “profilassi” = prevenzione delle infezioni respiratorie), secondo le consuetudini adottate dal Centro che li aveva in carico.

Nel liquido bronco-alveolare (BAL) hanno trovato soprattutto Stafilococco aureo (da un massimo di 9 casi su 36 all’ingresso in studio a 3 su 42 nel primo anno e a seguire 6 su 42 e 7 su 42 nel secondo e terzo anno. Trovano Pseudomonas aeruginosa da 3 a 4 casi su 42 indagati ogni anno. Dosano nel BAL i neutrofili (un tipo di globuli bianchi caratteristici di infiammazione-infezione), alcune citochine infiammatorie (Interleuchina 6 e 8), l’Elastasi neutrofila e la Mieloperossidasi (enzimi derivati dai neutrofili).

Mettono in correlazione i livelli di questi indici con lo stato nutrizionale dei bambini, valutato attraverso una misura chiamata “BMI z-score”. Trovano che l’Elastasi neutrofila è più elevata in presenza di Stafilococco e Pseudomonas; e che livelli elevati di Elastasi correlano nel tempo con uno scadente stato nutrizionale; mentre non sono in correlazione con questo (stranamente) il genotipo CFTR del bambino e la presenza di sintomi respiratori. C’è correlazione fra un buono stato nutrizionale e l’assunzione di terapia antibiotica antistafilococcica. In sostanza, l’infezione polmonare precoce sostenuta da Stafilococco aureo sarebbe segnalata dall’aumento dell’Elastasi neutrofila e sarebbe correlata ad un peggior stato nutrizionale. Sul ruolo di Pseudomonas, data l’esiguità dei numeri, non si possono fare considerazioni.

Poiché oggi si ritiene che i bambini FC con miglior stato nutrizionale siano quelli che probabilmente hanno prognosi migliore della malattia, se fosse vero che alla base di un cattivo stato di nutrizione c’è un’infiammazione-infezione “silente” e che trattandola si hanno vantaggi certi, questo studio sarebbe da tenere in molta considerazione. Rimane il fatto che la casistica dell studio è molto piccola e soprattutto che, sebbene i ricercatori sfumino il problema, il sottoporre a broncoscopie seriate in anestesia generale bambini così piccoli è secondo noi un aspetto molto critico. Sarebbe indispensabile trovare un marker infiammatorio raggiungibile con indagini meno invasive.

1) Brennan S et all “Lung disease at diagnosis in infants with cystic fibrosis detected by newborn screening” Am J Respir Crit Care Med 2009; 180:146-52

2)Ranganathan S, Parsons F et all “Evolution of pulmonary inflammation and nutritional status in infants and young children with cystic fibrosis” Thorax 2011, March 12 , PMID 21398685