L’obiettivo del progetto è capire se una nuova tecnica, la risonanza magnetica priva di radiazioni ionizzanti (MRI multivolume) può diagnosticare i cambiamenti della struttura del polmone in soggetti con FC trattati con modulatori CFTR. Il beneficio di questi nuovi farmaci è abitualmente indagato attraverso le indagini di funzionalità respiratoria (spirometria standard e misure di flusso espiratorio forzato), che però non indicano se il miglioramento funzionale si accompagna anche a un recupero della struttura normale del polmone, in particolare dei bronchi diventati largamente deformati e destrutturati (bronchiectasie), e delle zone di scarsa o nulla ventilazione. I proponenti di questo progetto intendono studiare se questo possa avvenire a seguito delle nuove terapie, mettendo in relazione le informazioni fornite dalla risonanza magnetica nucleare multivolume con quelle della spirometria e di altre indagini di funzionalità respiratoria, come il Lung Clearance Index, attraverso uno studio retrospettivo che coinvolge i soggetti del Centro Adulti FC di Milano. Più in generale, si vuole validare e implementare l’uso di questa nuova tecnica di risonanza magnetica come strumento diagnostico più sensibile e privo del rischio di accumulo di radiazioni ionizzanti per il monitoraggio degli effetti dei nuovi farmaci.