FFC#26/2014

Compromissione del sistema delle IgA secretorie ed immunità mucosa nella fibrosi cistica: ruolo nella patologia polmonare e nella suscettibilità all’infezione batterica, e ruolo delle alterazioni epiteliali correlate al difetto di CFTR nella regolazione della “transcitosi” recettore-mediata delle IgA

AREA 4 Terapie dell'infiammazione polmonare

FFC#26/2014

Indagare se esiste un difetto immunitario a livello delle mucose fra le cause della suscettibilità alle infezioni respiratorie FC.
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€ 48.000 importo totale progetto

Ricercatore Responsabile

Charles Pilette (Université Catholique de Louvain, Brussels)

Ricercatore Partner

Virginia De Rose (Dip. di Scienze Biologiche e Cliniche, Università di Torino)

Ricercatori coinvolti

5

Categoria/e

AREA 4 Terapie dell’infiammazione polmonare

Durata

2 anni

Finanziamento totale

€ 48.000

Adozione raggiunta

€ 48.000

OBIETTIVI

Le IgA secretorie (S-IgA, Immunoglobuline secretorie di tipo A) rappresentano uno dei principali meccanismi di difesa a livello polmonare. Sono proteine con funzione di difesa immunitaria di prima linea; vengono liberate a livello della parete bronchiale e, attraverso il legame con il recettore epiteliale poli-Ig (pIgR), vengono trasportate nelle secrezioni, dove agiscono attaccando e neutralizzando i microrganismi patogeni. A tutt’oggi non sono stati evidenziati specifici difetti immunitari nei pazienti con FC; ma ancora non è stato studiato il sistema difensivo delle IgA secretorie. In questo progetto si è ipotizzato che le alterazioni dell’epitelio FC correlate al difetto di CFTR e al danno infiammatorio condizionino una ridotta concentrazione di S-IgA nelle vie aeree, da cui potrebbe derivare un’alterazione del complesso pIgR-IgA, con aumentata difficoltà all’eliminazione dei batteri e quindi aumentata suscettibilità alle infezioni. Sono stati utilizzati per lo studio campioni di tessuto polmonare di pazienti FC, modelli animali e cellule primarie FC. Se l’ipotesi fosse confermata potrebbe essere aperta una nuova possibilità di trattamento in FC per contrastare l’infezione respiratoria.

CHI HA ADOTTATO IL PROGETTO

Delegazione FFC di Lecce

€ 15.000

Delegazione FFC di Alba Cuneo

€ 20.000

Delegazione FFC di Sondrio – Valchiavenna

€ 13.000

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