Si tratta di uno studio in vitro condotto da un gruppo di ricercatori di Filadelfia (1). Questo studio ha permesso di constatare che alcuni batteri che infettano abitualmente le vie aeree producono un enzima, la sfingomielinasi, capace di idrolizzare, cioè di demolire, le molecole di sfingomielina, un fosfolipide indispensabile per far funzionare il canale CFTR nelle cellule epiteliali. La sfingomielina infatti è deputata a favorire la fosforilazione del dominio regolatore R della proteina CFTR: è questa fosforilazione che consente la produzione dell’energia necessaria all’apertura del canale CFTR.

Pertanto i batteri del tratto respiratorio che producono sfingomielinasi possono aggravare l’infezione polmonare in alcuni pazienti CF che magari hanno una seppur ridotta quota di CFTR funzionante, ma possono anche indurre una condizione simile a quella dei pazienti CF di difetto di CFTR in pazienti non CF che soffrono di infezione batterica.

L’attesa di questi ricercatori è che, attraverso loro successive ricerche, si possa trovare un farmaco inibitore della sfingomielinasi che, in combinazione con antibiotici, consenta di neutralizzare questo deleterio effetto dei batteri.

1) Ramu Y, Xu Y, Lu Z. Inhibition of CFTR Cl-channel function caused by enzymatic hydrolysis of sphingomyelin. Proc Natl Acad Sci USA. 2007;104:6448-53 (Epub)