Questo è un progetto di estensione di un precedente progetto pilota (FFC#11/2019), rivolto a scoprire quali siano le modifiche che la proteina CFTR subisce nel suo percorso di maturazione dopo il completamento della sua sintesi. Il recupero funzionale della proteina mutante F508del indotto da correttori è associato a una serie di modifiche, dette post-traduzionali, che sono caratteristiche della forma sana. Il principale obiettivo di questo progetto è dimostrare il reale contributo di queste modifiche post-traduzionali a un recupero funzionale di F508del. A tale scopo sono stati identificati 5 enzimi, chiamati demetilasi, che sono coinvolti nella maturazione di F508del indotta da correttori, intervenendo sul meccanismo di metilazione (aggiunta o sottrazione del gruppo chimico CH3, chiamato metile) della proteina. Lo studio intende capire se sia possibile favorire il recupero del canale mutato controllando queste modifiche, con particolare riferimento alla metilazione proteica.