L’emottisi grave può essere una complicanza della fibrosi cistica con malattia polmonare severa; inoltre talvolta tende a ripetersi. La terapia consiste nel trattamento antibiotico massiccio e nell’embolizzazione delle arterie bronchiali che sono la causa del sanguinamento. Il trattamento antibiotico è diretto a risolvere lo stato d’infiammazione-infezione broncopolmonare che è la causa prima del sanguinamento. Se questo non è sufficiente, non resta che “embolizzare”, cioè introdurre un embolo artificiale, un frammento di materiale sintetico, nell’arteria interessata e occludere con questo l’arteria che lascia fuoruscire sangue. I farmaci anticoagulanti, vista la natura del processo, non hanno molta efficacia e sono usati solo come “supporto” a queste manovre.

Nel Dipartimento di Medicina respiratoria di Sydney (Australia) i medici hanno provato ad usare un anticoagulante più potente degli altri, chiamato Fattore VII. (1).

Questo fattore è abitualmente presente in certa misura nel sangue ed è un componente fondamentale della complessa cascata dei fattori che contribuiscono alla coagulazione del sangue. L’emofilia A è la malattia dovuta alla mancanza congenita di questo fattore VII e viene curata con periodiche trasfusioni dello stesso. In anni recenti il Fattore VII, invece che essere estratto da sangue di donatori, è stato prodotto con la tecnica dell’ingegneria genetica e DNA ricombinante: in pratica è sintetizzato in laboratorio e non comporta rischi per quanto riguarda la trasmissione d’infezione attraverso emoderivati. Anche per questa ragione questi medici australiani hanno ritenuto di poterlo usare per soggetti in cui sia particolarmente recidivante nonostante la terapia medica, in attesa dell”intervento di embolizzazione. L’articolo descrive una ben piccola casistica di quattro malati con queste caratteristiche, trattati con successo con fattore VII, senza dover ricorrere all’embolizzazione arteriosa.. E’ probabilmente utile allargare una tale esperienza con adeguato trial clinico .

1) Lau EM, Yozghatlian V et all “Recombinant activated factor II for massive hemoptysis in patients with cystic fibrosis ” Chest 2009 Jul; 136(1):277-81