FFC#3/2016

Strategie terapeutiche in fibrosi cistica basate su MicroRNA in grado di modulare CFTR e infiammazione (MicroRNA-CF)

FFC#3/2016

Per aumentare il recupero di CFTR-F508del è possibile l’utilizzo di Acidi Nucleici Peptidici contro MicroRNA che svolgono funzione di regolazione genica.

Responsabile

Roberto Gambari (Dipartimento di Scienze della vita e Biotecnologie, Sezione di Biochimica e Biologia Molecolare, Università di Ferrara)

Partner

Roberto Corradini (Dipartimento di Chimica, Università di Parma)

Ricercatori coinvolti

10

Categoria/e

AREA 1 Approcci innovativi per correggere il difetto di base, genetica

Durata

1 anno

Adozione raggiunta

€ 70.000 €

RISULTATI

I ricercatori hanno sintetizzato e validato alcuni Acidi Nucleici Peptidici (PNA) in grado di colpire l’RNA messaggero (mRNA) codificante proteine fondamentali all’interno della cellula: CFTR, EZR e NHERF1. Hanno dimostrato, utilizzando modelli cellulari FC (cellule FC Calu-3), che alcuni PNA possono inibire specificatamente l’azione dei MicroRNA, una classe di piccole molecole di RNA che hanno un ruolo chiave nel controllo dell’espressione genica (cioè di quanto e come viene prodotta la proteina da essi controllata). Per mezzo di PNA inibenti questi MicroRNA si può aumentare l’mRNA di CFTR e quindi aumentare la quantità di sintesi della proteina stessa; lo stesso avviene per la proteina NHERF (una proteina che contribuisce a stabilizzare CFTR sulla membrana cellulare). In particolare, un PNA inibente il MicroRNA miR-335-5p aumenta il contenuto e la funzionalità di CFTR, con un’attività simile al correttore VX-809, in modelli cellulari FC con mutazione F508del (cellule murine FRT-YFP F508del CFTR). Tutti i PNA valutati si sono dimostrati non tossici. I PNA che agiscono su MicroRNA regolatori di CFTR e di proteine interagenti con CFTR possono essere considerati quindi potenziali modulatori del processo di recupero della proteina CFTR mutata, e dunque offrire nuovo supporto alle terapie del difetto di base FC.

ALTRI RISULTATI DI RICERCA

FFC#2/2022

In cellule integre, ARN23765 si lega a CFTR e stabilizza la regione proteica MSD1-NBD1

FFC#6/2022

I farmaci beta-lattamici in combinazione con bedaquilina e amikacina si sono dimostrati efficaci in vitro sulle forme in fase replicativa di Mycobacterium abscessus

FFC#1/2021

La combinazione elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI) modula il contenuto di grassi delle cellule, in particolare a livello degli sfingolipidi