Salve sono padre di un ragazzo con la fibrosi cistica. Vorrei chiedere quanto dura la propria vita con la fibrosi cistica?
La sopravvivenza mediana delle persone con fibrosi cistica è migliorata nel tempo, grazie a diversi fattori, tra i quali merita citare la diagnosi precoce attraverso lo screening neonatale, la centralizzazione delle cure in centri specialistici, le terapie sintomatiche e più recentemente le terapie rivolte a correggere la proteina difettosa, responsabile dei sintomi della malattia.
Una previsione della sopravvivenza di un individuo dipende dalla età attuale, dal genotipo, dalla situazione clinica attuale di quell’individuo. Non disponiamo di dati italiani, per fare una proiezione della sopravvivenza in un grande campione di soggetti italiani con fibrosi cistica. Se facciamo riferimento alla popolazione nord-americana e se l’individuo in esame fosse nato tra il 2018 e il 2022, la sopravvivenza mediana è tra i 54 ed i 58 anni: ciò significa che la metà dei soggetti del campione esaminato per questa stima, sopravvive oltre i 54-58 anni e la metà ad una età inferiore dei 54-58 anni (fonte: 2022 Patient Registry Annual Data Report).
Non è possibile stabilire con precisione la sopravvivenza per il singolo individuo: si può avere solo una stima media e grossolana che riguarda un ampio campione di soggetti con fibrosi cistica. Ciò vale anche per un qualsiasi individuo della popolazione generale.
