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30 Giugno 2007

Osteoporosi in fibrosi cistica: quali esami e quale terapia?

Autore: Carmen
Argomenti: Osteoporosi
Domanda

Sono una ragaza f.c. di 26 anni. Ho eseguito una Osseosonografia:Analisi Strutturale Densitometrica del tessuto osseo con ultrasuoni che dimostra una situazione di osteoporosi. Infatti il mio esame presenta un T-score = -4.71 (- 59%) e

Z-score = -6.54(- 48%).

I valori sogli per il T-score sono:

Normale > -1; Osteopenico da -1 a -3.2, Osteoporotico <-3.2

Prima di cominciare una idonea terapia è necessario eseguire una MOC? E nel caso di osteoporosi quale sarebbe la terapia più idonea?

Grazie anticipate

Risposta

L’osteosonografia od analisi strutturale densitometrica del tessuto osseo con ultrasuoni, eseguita nel caso descritto a livello delle falangi, è una recente e promettente metodica di valutazione dell’osteoporosi, ma ancora in gran parte oggetto di studi (1). Il suo significato clinico pertanto è ancora limitato ed i risultati necessitano di ulteriori accertamenti. Nel caso specifico, in particolare, i bassi valori di T-score riscontrati indicano l’opportunità di eseguire una MOC (Mineralometria Ossea Computerizzata) della colonna e del femore con tecnica DXA (Dual X-ray Absorptiometry, densitometria a raggi X a doppia energia) e giustificano da soli l’inizio di un trattamento farmacologico solo in presenza di altri importanti fattori di rischio per frattura (es. trattamento corticosteroideo o già pregresse fratture osteoporotiche) (2). Si veda anche il commento in “Progressi di Ricerca” del 15.01.07: Il rischio di fratture vertebrali nell’adulto CF può essere forse meglio valutato con una tecnica ultrasonica piuttosto che radiologica.

Relativamente all’eventuale trattamento farmacologico, ricordiamo che questo va sempre preceduto da un approccio preventivo non farmacologico (es. assicurare il calcio nell’alimentazione e correggere l’eventuale magrezza; praticare attività fisica, preferibilmente all’aria aperta e che preveda il carico) e che l’uso di farmaci non è esente da possibili effetti collaterali indesiderati, considerato anche il fatto che l’esperienza internazionale è ancora limitata nelle giovani donne come ed in particolare se affette da Fibrosi Cistica.

Le linee guida del trattamento farmacologico dell’osteoporosi nei pazienti adulti affetti da Fibrosi Cistica (3) indicano che se il T-score della densitometria DXA è superiore a -1 è sufficiente eventualmente integrare l’approccio non farmacologico con supplementi di calcio (fino a raggiungere un introito giornaliero, compreso quello alimentare, pari a 1300-1500 mg), di vitamina D (almeno 800-1000 UI/die o 5000-7000 UI/settimana, verificando eventualmente che i livelli nel sangue della 25OHD siano tra le 75 e le 150 nmol/l) e di vitamina K (0,3-0,5 mg/die). Se il T-score è tra -1 e -2, oltre ai provvedimenti suddetti occorre ridurre, ove possibile, le dosi di eventuali corticosteroidi in corso e trattare adeguatamente le infezioni polmonari, il diabete o i deficit ormonali eventualmente concomitanti; con questi risultati densitometrici un trattamento farmacologico è da valutare solo se si sono già verificate fratture osteoporotiche, se il paziente è in attesa di un trapianto d’organo o se il calo densitometrico è progressivo e superiore al 3-5% all’anno. Quando il T-score alla MOC è inferiore a -2 o meglio, secondo altre linee guida, a -2,5 deve essere valutata l’opportunità di un trattamento farmacologico che vada oltre l’approccio con integratori: attualmente i farmaci di prima scelta sono i bisfosfonati, potenti inibitori delle cellule che riassorbono l’osso, somministrabili con intervalli di settimane o mesi. Tra questi attualmente la maggiore esperienza nei pazienti affetti da Fibrosi Cistica la si ha con l’alendronato, somministrabile per bocca, seguendo alcune specifiche modalità, al dosaggio di 70 mg una volta alla settimana; in alternativa, anche se con minori evidenze scientifiche, sono disponibili il risedronato, 1 cpr 35 mg alla settimana, od altri bisfosfonati da somministrare, con cautela, per fleboclisi (pamidronato 30 mg in 500 cc di soluzione fisiologica infusi lentamente per almeno 3 ore ogni 3 mesi o zoledronato 4-5 mg infuso in 15 minuti una volta all’anno). Per altri bisfosfonati disponibili in Italia (l’ibandronato, somministrabile per bocca una volta al mese od endovena ogni 3 mesi, od il neridronato, somministrabile per via intramuscolare una volta al mese od endovena ogni 2 mesi) o per i farmaci che agiscono stimolando l’attività delle cellule che formano nuovo osso, come il paratormone, le esperienze sono attualmente limitate ad altre forme di osteoporosi ed il loro impiego in pazienti affetti da Fibrosi Cistica è ancora oggetto di studio.

1. Rossini M. et al, Quantitative ultrasound in adults with Cystic Fibrosis: correlation with bone mineral density and risk of vertebral fractures. Calcif Tissue Int, 2007; 80:44-49

2. Statement National Osteoporosis Society, 2001; Linee guida Società Italiana dell’Osteoporosi et al, www.siommms.it

3. Aris RM et al. Consensus Statement: guide to bone health and disease in Cystic Fibrosis. J Clin Endocrinol Metab, 2005; 90:1888-96

Maurizio Rossini Ricercatore in Reumatologia, Dip.to Scienze Mediche e Chirurgiche, Università Verona, sede di Valeggio


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