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8 Marzo 2012

Ruolo delle piastrine in fibrosi cistica

Autore: fra
Argomenti: Varie
Domanda

Salve, mia figlia fc di 2 anni e mezzo, dagli esami del sangue in questi anni (tot 4 prelievi) presenta in tutti sempre la conta delle piastrine più alta del normale, che si aggira pressappoco sempre intorno a 550.000. Negli ultimi 2 prelievi fatti non aveva in corso nessun episodio di malattia, stava bene. La cosa inizialmente non mi interessava, al centro non mi hanno mai detto niente, però questa insistenza del valore sopra la media mi inizia a preoccupare e mi chiedo da cosa possa dipendere visto che su internet purtroppo si leggono cose molto brutte. Preciso che gli altri valori dell’emocromo e ferritina sono ampiamente nella norma, tranne le GGT altalenano sforando di qualche punto, insieme alle ALT e AST. Grazie per la vostra risposta

Risposta

Le piastrine o trombociti sono piccoli frammenti cellulari senza nucleo che circolano nel sangue alla concentrazione normalmente compresa tra 150.000 e 450.000 per microlitro. La loro principale funzione è quella di proteggere dall’emorragia i vasi sanguigni che venissero per qualche ragione danneggiati. Esse, aderendo alla parete del vaso leso formando un trombo, costituiscono la prima fase dell’emostasi.

Valori molto bassi di piastrine favoriscono le emorragie. Valori molto alti possono favorire una certa ipercoagulabilità del sangue (trombosi o tromboembolia). Questo problema va particolarmente affrontato nei soggetti con FC che necessitano per cure speciali di ricorrere a cateteri inseriti in vene centrali (1). Alcuni soggetti però possono avere valori di piastrine più alti del range normale senza mostrare alcun disturbo.

Le piastrine hanno però anche una funzione pro-infiammatoria, cioè favoriscono l’infiammazione dei tessuti liberando sostanze che attivano l’infiammazione. Valori alti, sopra la norma, si riscontrano spesso infatti negli stati di infiammazione, magari in corso di infezione. Questo può avvenire anche in soggetti con fibrosi cistica, anche in assenza di evidenti disturbi. Da tempo si è visto che nella fibrosi cistica le piastrine (che pure esprimono sulla loro membrana la proteina CFTR) hanno una aumentata tendenza ad aggregarsi tra loro ma soprattutto a formare aggregati con i globuli bianchi, innescando un meccanismo che, secondo alcuni studiosi, spiega l’eccesso di infiammazione e il difetto di sua risoluzione in questa malattia (2-3).

Nei bambini con FC si possono avere valori un po’ più alti della norma per l’enzima GGT e talora anche per le transaminasi ALT e AST. Questo è dovuto alla relativa iperviscosità della bile, che tende a stagnare nei condotti biliari. Questi valori, salvo i rari casi che maturano una epatopatia, tendono con il tempo a normalizzarsi.

E’ bene comunque che i genitori discutano con il proprio centro di riferimento il significato di queste piccole anomalie riscontrate, per valutare eventuali approfondimenti da attuare.

1. Takemoto CM. Venous thromboembolism in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol. 2012;47:105-112.

2. Sturm A, et al. Platelet proinflammatory activity on clinical stable patients with CF starts in early childhood. J Cyst Fibros. 2010;9:179-86

3. Mattoscio D, et al. Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) expression in human platelets: impact on mediators and mechanisms of the inflammatory response. FASEB J. 2010;24:3970-80

G.M.


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