Salve,ad una mia amica che ha la fibrosi cistica è stata diagnosticata la sindrome emolitica-uremica. Volevo sapere se è una conseguenza della fibrosi cistica e cosa la può causare.
La sindrome uremico-emolitica è una patologia acuta dovuta all’azione di una speciale tossina prodotta da un ceppo particolare del batterio Escherichia coli, 0157:H7. Colpisce prevalentemente i bambini, ma non solo. L’infezione esordisce con severa diarrea emorragica con crampi addominali e febbre poco elevata. La tossina entra nel sangue e provoca danno all’endotelio (la pellicola interna di rivestimento) dei piccoli vasi e ciò provoca il richiamo di piastrine con formazione di trombi e distruzione dei globuli rossi (emolisi: anemie emolitica). Il danno vascolare è particolarmente importante per i vasi renali, ma anche per quelli nervosi. Si ha insufficienza renale acuta con ematuria (perdita di sangue con le urine) e grave oliguria (i reni non producono urina). Talora si hanno disturbi nervosi importanti. Si deve ricorrere a dialisi. La mortalità interessa dal 5 al 10% delle persone colpite. L’infezione e la sindrome che ne consegue esplode talora in epidemie. Famosa l’epidemia insorta in Germania nell’estate del 2011.
La sindrome non è legata e non dipende dalla fibrosi cistica. L’associazione con questa malattia è puramente casuale. In letteratura è segnalato un solo caso in una ragazza con FC di 18 anni durante la sua prima gravidanza (1)
1. Plante LA, Ortega E. Cystic fibrosis and hemolytic uremic syndrome coexisting during pregnancy. Obstet Gynecol. 2002 May;99(5 Pt 2):930-2.
