Qual è il problema
Ruolo del trapianto contemporaneo di fegato e pancreas nella realtà internazionale dei Centri Trapianto che si occupano di Fibrosi Cistica.
Che cosa si sa
Il danno epatico nei pazienti con Fibrosi Cistica può in rari casi evolvere verso una condizione di grave insufficienza funzionale, tale da diventare indicazione al trapianto di fegato. Il danno pancreatico comporta deficit di produzione degli enzimi digestivi e spesso, con il passare del tempo, deficit della secrezione d’insulina e quindi condizione di alterato metabolismo degli zuccheri. L’alterato metabolismo degli zuccheri, d’altronde, è anche frequente conseguenza della terapia immunosoppressiva usualmente prescritta dopo trapianto epatico. Su queste basi, esiste un razionale per trapiantare anche il pancreas nei pazienti che giungono al trapianto di fegato. Finora i casi segnalati di trapianto simultaneo di fegato e pancreas in pazienti con Fibrosi Cistica sono molto rari.
Che cosa aggiunge questo studio
Questo studio riporta i risultati di una indagine conoscitiva svolta presso Centri Trapianto di U.S.A., Europa ed Australia sulla possibilità/utilità di effettuare il trapianto simultaneo di fegato e pancreas. Sui trapianti realmente eseguiti viene evidenziato che, pur a fronte dell’esiguo numero di esperienze, l’intervento è fattibile e i risultati raggiunti sono incoraggianti.
Premesse
Il 27-35% dei pazienti con Fibrosi Cistica presenta un problema al fegato, ma l’epatopatia cronica (cirrosi epatica) con ipertensione portale è presente solo nel 5-10% dei pazienti e, tra questi, il trapianto di fegato è indicato solo nei pochi che presentano alterazione importante del circolo venoso epatico (ipertensione portale conclamata) e grave deficit funzionale. Una condizione d’insufficienza pancreatica digestiva è presente nel 90% dei pazienti con Fibrosi Cistica ed è comunque sempre presente nei pazienti con cirrosi epatica.
La condizione di alterato metabolismo degli zuccheri (intolleranza al glucosio o diabete), presente nel 35-50% dei pazienti, è causata dal progressivo deterioramento pancreatico che arriva a coinvolgere anche le cellule che producono l’ormone insulina e ha una frequenza crescente con l’aumentare dell’età. In caso di trapianto epatico, le casistiche raccolte suggeriscono che dopo il trapianto la maggioranza dei pazienti va incontro a diabete, in relazione anche alle terapie immunosoppressive effettuate nel periodo post trapianto.
Secondo gli operatori il doppio trapianto, di fegato e pancreas, teoricamente non comporterebbe difficoltà aggiuntive al solo trapianto di fegato dal punto di vista tecnico-operatorio. I vantaggi sarebbero una più rapida ed efficace ripresa della condizione nutrizionale e un considerevole alleggerimento dei protocolli terapeutici (non ricorso alla terapia insulinica ed agli enzimi pancreatici).
In letteratura sono già stati segnalati interventi di doppio trapianto eseguiti in alcuni Centri in U.S.A. e in Europa e gli Autori di questo studio (1) hanno voluto fare il punto, a livello internazionale, della situazione e dell’opinione al riguardo, come pure dei risultati pratici della casistica raccolta.
Metodo
Un questionario on-line è stato inviato a 81 Centri in U.S.A., Europa ed Australia, dove viene realizzato il programma di trapianto pediatrico del fegato.
Il questionario ha raccolto opinioni riguardo all’opportunità di realizzare il doppio trapianto, all’eventuale tecnica chirurgica ritenuta migliore, all’età più adeguata in cui realizzarlo e ad eventuali controindicazioni da considerare. Sono stati inoltre raccolti dati relativi ai trapianti eseguiti.
Risultati
Hanno risposto al questionario 50 degli 81 Centri contattati e tra questi il 94% ha affermato di prendere in considerazione il doppio trapianto in pazienti con una condizione di diabete, o almeno con una condizione di alterato metabolismo glucidico già presente. Il 24% dei Centri avrebbe considerato il doppio trapianto anche solo a fronte della presenza d’insufficienza pancreatica digestiva. Le preoccupazioni espresse riguardavano il rischio di complicanze e la mancanza di esperienza nella procedura; l’età in cui prenderla in esame era dai 12 anni in poi.
I casi di doppio trapianto sono risultati in tutto otto: erano pazienti con un’età media di 15 anni, tutti giunti all’intervento con insufficienza epatica terminale e diabete mellito conclamato. Nel follow up post trapianto (periodo medio 38 mesi, con range 5-114 mesi) tutti i pazienti hanno recuperato sia la funzione pancreatica digestiva sia la funzione ormonale; un anno dopo il trapianto tutti presentavano significativo miglioramento dello stato nutrizionale. Quattro pazienti hanno presentato problemi chirurgici post operatori, comunque superati. In due pazienti si è verificata una condizione di rigetto degli organi trapiantati, in un caso controllata, nell’altro con esito sfavorevole e decesso dopo 4 anni dal doppio trapianto.
Conclusioni
Questo studio ha dimostrato che il trapianto contemporaneo di fegato e pancreas è considerato dai chirurghi dei Centri Trapianto come un’opportunità importante da offrire a pazienti FC. I dati raccolti riferiti ai pazienti sottoposti all’intervento, seppure esigui e quindi certo non conclusivi, suggeriscono che l’esito del doppio trapianto possa essere complessivamente favorevole, tale da ristabilire, oltre al quadro epatico, la funzione pancreatica digestiva e ormonale. E’ comunque di rilievo il fatto che nonostante l’ampio numero di Centri Trapianto partecipanti all’indagine il numero dei trapianti fegato-pancreas eseguiti sia risultato comunque basso, il che starebbe ad indicare che la procedura riveste ancora caratteri di relativa eccezionalità. Si veda su questo problema anche la domanda-risposta del 23.01.11: Ancora sul trapianto di pancreas in FC
1. Bandsma R.H.J. “Simultaneous liver-pancreas transplantation for cystic fibrosis-related liver disease: A multicenter experience” J Cyst Fibros 2014, Jan 15
