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27 Novembre 2014

La fibrosi polmonare idiopatica non ha relazione con la fibrosi cistica

Autore: Alessandra
Domanda

Mio padre soffriva di fibrosi polmonare idiopatica, è una forma di fibrosi cistica? Vorrei provare ad avere un bambino e mi domandavo se sono consigliabili e se esistono test genetici per l’IPF. Grazie infinite. Cordiali saluti.

Risposta

La fibrosi polmonare è una malattia polmonare cronica caratterizzata da sviluppo di tessuto fibroso che interessa prevalentemente il cosiddetto interstizio polmonare (la trama che sostiene ed avvolge gli alveoli e i bronchioli) ma coinvolge progressivamente la struttura dell’intero polmone, portando gradualmente verso l’insufficienza respiratoria (difficoltà agli scambi gassosi tra sangue e polmoni). Colpisce prevalentemente i maschi tra i 50 e i 70 anni.

La fibrosi polmonare idiopatica è una delle tante forme di malattia polmonare interstiziale: idiopatica è termine che sta a significare che non se ne conosce la causa. Sono stati fatti dei tentativi di individuarne fattori genetici ma con scarso successo. Sicuramente non è in causa la fibrosi cistica. Non ci sono pertanto test genetici che possano aiutare nel progettare una gravidanza.


Am J Respir Crit Care Med. 2014 Apr 1;189(7):770-8. doi: 10.1164/rccm.201312-2219PP.

Genetics and early detection in idiopathic pulmonary fibrosis. Putman RK 1, Rosas IO, Hunninghake GM

G. M.


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