Buongiorno. E` possibile pensare di trovare applicazione del pirfenidone per curare anche gli effetti infausti della fibrosi cistica sul tessuto polmonare? Grazie
Il pirfenidone (nome commerciale Esbriet) è una sostanza che inibisce la produzione di collagene (la sostanza base del connettivo, la cui produzione è esaltata nei processi di fibrosi). Essa inibisce anche la proliferazione dei fibroblasti (le cellule che producono collagene e formano le fibre del connettivo e quindi della fibrosi). I tessuti che subiscono un eccesso di produzione di fibrosi si induriscono e perdono la propria funzione. Il pirfenidone ha dimostrato di ridurre i processi di fibrosi in vari organi, come fegato, cuore, reni e polmone. Ma è nel polmone che il farmaco sembra essere in grado di produrre i suoi effetti migliori. Parecchi studi clinici hanno dimostrato la sua capacità di contrastare la fibrosi in una malattia cronica progressiva ad evoluzione severa, la fibrosi polmonare idiopatica, contenendo la perdita di funzione polmonare e allungando la vita. Non è un farmaco risolutivo della malattia, di cui peraltro ancora non conosciamo bene la causa, ma ne contiene la progressione in una certa misura, specie se il trattamento inizia precocemente.
Nella fibrosi cistica, malattia che ha molto poco in comune con la fibrosi polmonare idiopatica, non ci risulta che questo farmaco sia mai stato finora preso in considerazione: non a livello di ricerca di base o preclinica e tanto meno a livello di ricerca clinica. Teoricamente il pirfenidone potrebbe avere un ruolo nel ridurre l’infiammazione e la risposta fibrotica del polmone FC, anche se la fibrosi polmonare in FC ha carattere del tutto secondario: è l’esito di una risposta infiammatoria cronica alquanto esaltata all’infezione batterica cronica delle vie respiratorie. Non è detto che qualche ricercatore non coltivi interesse per il farmaco, al momento più che per le applicazioni cliniche per valutarne l’effetto antinfiammatorio a livello cellulare ed eventualmente su modelli animali.
