Il progetto ha utilizzato modelli di cellule epiteliali bronchiali. E’ stato visto che le varianti PLCB1,3 e 4 esercitano un ruolo importante nel favorire l’infiammazione polmonare FC aumentando il rilascio di Il-8, e che è PLCB 3 la principale responsabile. E’ stata anche identificata una forma mutata di PLCB3 (Ser845Leu) riducente l’attività di IL-8: essa si può considerare come protettiva nei confronti della progressione della malattia polmonare FC.
Understanding that a variant of PLCB3 is associated with a more favourable clinical progression of CF lung disease because of a partial reduction of the proinflammatory signaling, focus on PLCB and Il-8 expression as relevant molecular targets for novel antiinflammatory therapies to mitigate excessive inflammation and tissue damage in CF lungs.
